Snímek 2
Křivice je onemocnění malých dětí způsobené nedostatkem vitaminu D, esenciálních aminokyselin a minerálů.
Snímek 3
4letá dívka s křivicí závislou na vitaminu D (boční pohled): je zaznamenána varózní šavlovitá deformita dolních končetin, deformace lebky a hrudníku a rachitické náramky.
Snímek 4
Příčiny křivice u dětí:
Nedostatečný příjem vápníku a fosforu z potravy v důsledku nesprávného krmení. Zvýšená potřeba minerálních látek v podmínkách intenzivního růstu (křivice je onemocnění rostoucího organismu). Zhoršený transport fosforu a vápníku v gastrointestinálním traktu, ledvinách, kostech v důsledku nezralosti enzymových systémů nebo patologie těchto orgánů. Nepříznivé podmínky prostředí (hromadění solí olova, chrómu, stroncia v těle, nedostatek hořčíku, železa). Endokrinní poruchy (dysfunkce příštítných tělísek a štítné žlázy). Exo- nebo endogenní nedostatek vitaminu D.
Snímek 5
RTG horní končetiny 7měsíčního dítěte: ztenčení a rozpad kortikální vrstvy kostí předloktí, třásnitý subchondrální obrys distálních metafýz.
Snímek 6
RTG dolních končetin dítěte 1 rok 4 měsíce: typická rachitická deformita holenní kosti
Snímek 7
Patogeneze
Obecně je patogeneze křivice velmi složitá, charakterizovaná porušením nejen minerálních, ale i jiných typů metabolismu, což má mnohostranný vliv na funkční stav různých orgánů a systémů a především přispívá k narušení procesů tvorby kostí.
Snímek 8
Snímek 9
Klinika
Počáteční období je charakterizováno poruchou nervového systému a teprve na konci tohoto období se objevují změny v kosterním systému - bolest při palpaci kostí lebky, poddajnost okrajů velké fontanely. Počáteční období trvá od 2-3 týdnů do 2-3 měsíců.
Snímek 10
Snímek 11
Výška období je charakterizována progresivním průběhem onemocnění. Na prvním místě jsou změny na kosterním systému (kraniotabes, frontální a parietální hrbolky, pozdní a nesprávné prořezávání zubů, „růženec“ na žebrech, rozšíření dolní apertury a její deformace, rachitické „náramky“ a zakřivení nohou). Objevují se známky svalové hypotonie, slabost vazivového aparátu, opožděný vývoj statických a motorických funkcí, často se rozvíjí anémie a zvětšení parenchymatických orgánů. V dýchacím a kardiovaskulárním systému se objevují funkční změny.
Snímek 12
Křivice deformace nohou Komplikace – sedlový nos Hypotonie břišních svalů žáby
Snímek 13
Období rekonvalescence je oslabení a obrácený vývoj příznaků. Především mizí příznaky z nervové soustavy, zhušťují kosti, objevují se zuby, rozvíjejí se statické a motorické funkce, zmenšuje se velikost jater a sleziny, postupně se odstraňuje dysfunkce vnitřních orgánů. Krevní test ukazuje zvýšení fosforu a snížení vápníku.
Snímek 14
Období reziduálních účinků se rozvíjí ve věku 2-3 let v důsledku křivice II - III stupně - deformace kostí, změny na zubech, někdy zvětšená játra a slezina, anémie různé závažnosti.
Snímek 15
Existují tři stupně závažnosti I stupeň mírný II stupeň střední III stupeň těžký
Snímek 16
I stupeň závažnosti je charakterizován změnami v kosterním systému ve 2-3 měsících života: při palpaci kostí lebky se objevuje ohebnost a bolest, okraje velkého fontanelu, ztluštění žeber je zaznamenáno na pozadí změny v autonomním nervovém systému
Snímek 17
II stupeň křivice je charakterizován výraznými změnami v kosterním systému. V důsledku hyperplazie kostní tkáně, parietálních a frontálních tuberkul se tvoří „rachitické růžence“, žebra změknou a poddajnou, hrudník je deformovaný, zploštělý, dolní otvor se rozšiřuje
Snímek 18
Podle linie úponu bránice se objevuje retrakce žeber - Harrisonův žlábek - jeden z patognomických znaků křivice. Vyjádřená svalová hypotonie a slabost vazivového aparátu. Objeví se „žabí břicho“ - ploché břicho.
Snímek 19
III. stupeň silná křivice, kosti lebky měknou, lebka tlačí na krční obratle, hřbet nosu se zdá silně propadlý, objevuje se „olympijské čelo“, deformace hrudní kosti („ševcova hruď“ nebo „kuřecí prsa “) se objeví a v páteři se objeví klenuté zakřivení páteře s kyfózou.
Snímek 20
Podle charakteru průběhu se rozlišují: akutní, subakutní a recidivující. Akutní v prvních měsících života - výrazné jsou změny na nervovém systému, převládají procesy měknutí kostí (osteomalacie) a v krevním testu je úbytek fosforu a vzestup alkalické fosfatázy.
Snímek 21
Subakutní průběh - převažují příznaky osteoidní hyperplazie, průběh procesu je pomalejší. . Je pozorován u dětí ve věku 9-12 měsíců, pacientů s podvýživou a u dětí, které dostaly nedostatečnou dávku vitaminu D. Opakující se – střídání mezi obdobím zlepšení a obdobím zhoršení.
Snímek 22
Doplňkové a laboratorní metody výzkumu
Diagnóza křivice je stanovena na základě vyšetření dítěte lékařem ve spojení s výsledky laboratorních testů. Mezi laboratorní výzkumné metody, které umožňují stanovit nebo vyloučit diagnózu křivice, patří Sulkovichův test. Jedná se o močový test, který měří koncentraci vápníku v moči. Množství vápníku vyloučeného močí může zase naznačovat nedostatek nebo nadbytek příjmu a syntézy vitaminu D v těle. dávka vitaminu D ++++ Předávkování vitaminem D – vyžaduje okamžité vysazení
Snímek 23
RTG - známky osteoporózy, obrysy kostí rozmazané, konce kostí pohárkovité, okraje metafýz třásnité Při biochemickém vyšetření krve - pokles množství fosforu, resp. množství vápníku je v normálních mezích.
Snímek 24
Předpověď
u křivice závisí na závažnosti, včasnosti diagnózy a adekvátnosti léčby. Pokud je v počáteční fázi zjištěna křivice a je provedena adekvátní léčba s přihlédnutím k polyetiologii onemocnění, důsledky se nevyvíjejí. V těžkých případech může křivice vést k těžkým deformitám skeletu, pomalejšímu neuropsychickému a fyzickému vývoji, poškození zraku a také výrazně zhoršit průběh zápalu plic nebo gastrointestinálních onemocnění. Závažné následky se však častěji rozvíjejí v extrémních situacích (v podmínkách války, hladomoru atd.). Za normálních podmínek, pokud existuje podezření na takové následky křivice, je třeba nejprve vyloučit jiné příčiny takových změn
Zobrazit všechny snímky
Křivice je polyetiologické onemocnění raného věku, které je důsledkem poruch látkové výměny, především fosforu a vápníku, a je doprovázeno poškozením mnoha orgánů a systémů a rozvojem deformací skeletu. Nemoc je známá již od starověku. První lékařský popis této patologie podal anglický anatom a ortoped F. Glisson v roce 1656. Název nemoci pochází z řeckého slova „rachis“, což znamená „páteř“ (páteř), jejíž zakřivení je jedním z příznaků onemocnění. Křivice je jedním z nejčastějších onemocnění u malých dětí. Podle různých výzkumníků se křivice vyskytuje u 20–60 % dětí. Spolehlivá data nejsou známa, protože mírné formy onemocnění a počáteční projevy často chybí.
Etiologie Příčiny křivice dělíme na endogenní a exogenní. Endogenní: 1. Nedostatečný přísun vitamínu D, fosfátů, vápníku, hořčíku, zinku a dalších mikroprvků, vitamínů, aminokyselin. 2. Nedostatečný pobyt dítěte na čerstvém vzduchu a nedostatečné oslunění, které vede k narušení tvorby vitaminu D ze 7-dehydrocholesterolu v epidermis vlivem ultrafialových paprsků. Exogenní faktory: 1. Narušení vstřebávání vitaminu D ve střevech. 2. Narušení procesů hydroxylace neaktivních forem vitaminu D na aktivní formy (D) v játrech a ledvinách. 3. Porucha vstřebávání fosforu a vápníku ve střevě, jejich zvýšené vylučování močí, zhoršené využití kostní tkáně. 4. Porucha funkční aktivity receptorů vitaminu D.
Faktory přispívající k rozvoji křivice u dětí. 1. Umělá výživa 2. Nedonošenost dětí (multivitaminóza včetně hypovitaminózy D, zvýšená potřeba vitamínu D, nezralost morfologických a funkčních systémů). 3. Vysoká rychlost růstu skeletu, rychlá remodulace kostní tkáně. 4. Špatná péče o děti.
Konzumace velkého množství obilných produktů s jídlem Nedostatek UV záření Nedostatečný příjem vitaminu D z potravy Nedostatek vitaminu D Snížená reabsorpce P v ledvinách Hypofosfatemie Odtržení P od myelinu nervových kmenů Hypotenze svalů Snížená syntéza CaSB Snížená střevní absorpce Ca Hypokalcémie Hyperprodukce PTH Inhibice povodí syntetické aktivity citrátu Inhibice syntézy citrátu Acidóza Porucha bílkovin a jiných typů metabolismu Aminoacidurie Porucha syntézy kolagenu Porucha tvorby a ukládání CaHPO v kostech Stimulace osteoklastů Inhibice osteoblastů Demineralizace kostí Porucha kostní tvorby
Pracovní zařazení Lukyanové E.M. (1988) rozlišují: 1) Klasická křivice s nedostatkem vitamínu D. 2) Křivice závislá na vitaminu D je spojena s genetickým defektem syntézy 1,25(OH) D v ledvinách nebo s rezistencí cílových orgánů vůči němu. 3) Vitamín D rezistentní křivice (tubulopatie, hypofosfatázie). 4) Sekundární křivice u onemocnění jater, malabsorpční syndrom atd.
Diagnostika křivice 1. Klinická data. 2. Biochemický krevní test: snížená koncentrace fosforu; snížení koncentrace fosforu; zvýšená aktivita alkalické fosfatázy; zvýšená aktivita alkalické fosfatázy; obsah vápníku – N nebo hypokalcémie; obsah vápníku – N nebo hypokalcémie; snížený obsah kyseliny citronové (hypocitremie). snížený obsah kyseliny citronové (hypocitremie). 3. RTG kosterních kostí – osteoporóza.
Klinické projevy křivice (S.O. Dulitsky, 1947) I. stupeň 1. Prvními příznaky křivice jsou autonomní poruchy: poruchy spánku; poruchy spánku; podrážděnost; podrážděnost; plačtivost; plačtivost; zvýšené pocení: většina obličeje, pokožka hlavy; zvýšené pocení: většina obličeje, pokožka hlavy; „kyselý“ pot, tření hlavy o polštář, plešatost v týlu; „kyselý“ pot, tření hlavy o polštář, plešatost v týlu; Červený dermografismus. Červený dermografismus. 2. Poddajnost kosti – okraje velké fontanely, menší fontanely, sagitální sutura, (menší osteoporóza).
II stupeň Objevují se výraznější kostní změny: 1. Hlava: craniotabes (změknutí oblastí temenních kostí, méně často oblastí týlní kosti); craniotabes (změkčení oblastí parietálních kostí, méně často oblastí týlní kosti); deformace kostí lebky; deformace kostí lebky; frontální a parietální tuberkuly; frontální a parietální tuberkuly; porušení vztahu mezi horní a dolní čelistí; porušení vztahu mezi horní a dolní čelistí; pozdní uzávěr velké fontanely, narušené prořezávání zubů (předčasné, nesprávné), defekty zubní skloviny. pozdní uzávěr velké fontanely, narušené prořezávání zubů (předčasné, nesprávné), defekty zubní skloviny.
2. Hrudník: deformace klíčních kostí (zvýšené zakřivení); deformace klíční kosti (zvýšené zakřivení); „žeberní korálky“ (polokulovité ztluštění na přechodu chrupavčité části žebra do kosti); „žeberní korálky“ (polokulovité ztluštění na přechodu chrupavčité části žebra do kosti); rozšíření spodního otvoru a zúžení horního, stlačení hrudníku ze stran; rozšíření spodního otvoru a zúžení horního, stlačení hrudníku ze stran; Scaphoidní prohlubně na bočních plochách hrudníku; Scaphoidní prohlubně na bočních plochách hrudníku; Deformace hrudní kosti („kýlovitý“, „jezerovitý“ hrudník). Deformace hrudní kosti („kýlovitý“, „jezerovitý“ hrudník). 3. Páteř: Kyfóza v oblasti dolních hrudních obratlů, kyfóza nebo lordóza v oblasti beder, skolióza v oblasti hrudní, plochá pánev. Kyfóza v oblasti dolních hrudních obratlů, kyfóza nebo lordóza v oblasti beder, skolióza v oblasti hrudní, plochá pánev.
III stupeň 1. Deformace kostí lebky, hrudníku, páteře + různé změny tubulárních kostí: a) horní končetiny: zakřivení pažní kosti a kostí předloktí; zakřivení kosti pažní a předloktí; Deformace v oblasti kloubu: „náramky“ (ztluštění v oblasti zápěstních kloubů), „šňůry perel“ (ztluštění v oblasti diafýzy falangů prstů). Deformace v oblasti kloubu: „náramky“ (ztluštění v oblasti zápěstních kloubů), „šňůry perel“ (ztluštění v oblasti diafýzy falangů prstů). b) dolní končetiny: zakřivení kyčlí dopředu a ven; zakřivení boků dopředu a ven; různá zakřivení dolních končetin (deformity tvaru O nebo X); různá zakřivení dolních končetin (deformity tvaru O nebo X); deformity v oblasti kloubu. deformity v oblasti kloubu.
Počáteční období 1. Vyskytuje se ve 2, 3 měsících. života, u předčasně narozených dětí - na konci prvního měsíce. Na prvním místě jsou změny v nervovém systému: úzkost, mírná vzrušivost, škubnutí při ostrém zvuku, úzkostný spánek, zvýšené pocení, mírná svalová hypotenze. neklid, mírná vzrušivost, škubnutí při ostrém zvuku, úzkostný spánek, zvýšené pocení, mírná svalová hypotenze.
Zvýšená perioda 1. Deformace kostí různého stupně. 2. Těžká svalová hypotonie: „žabí“ břicho; "žabí" břicho; uvolněné vazy a klouby; uvolněné vazy a klouby; příznak "kapesního nože"; příznak "kapesního nože"; příznak tlumiče; příznak tlumiče; "Harrisonova brázda" "Harrisonova brázda" 3. Pozdní vývoj statických a motorických funkcí (děti později začínají sedět, stát a chodit). 4. Svalová hypotonie, deformace hrudníku, porucha plicní ventilace, zvýšená respirační morbidita.
Období reziduálních účinků 1. Deformace plochých kostí se snižují, ale zvětšené parietální a frontální tuberkuly, zploštění týlu, deformace hrudníku, pánevních kostí a malokluze zůstávají. 2. Deformace tubulárních kostí časem mizí. 3. „Rachitická plochá noha“ – změny v ose dolních končetin – u některých dětí.
Akutní průběh Převaha procesů osteomalacie nad hyperplazií osteoidní tkáně („craniotabes“, změkčení okrajů fontanel a stehů) je častější u dětí v prvních šesti měsících života, u nedonošených dětí, u dětí z vícečetných těhotenství, které ano nedostávat profylaktické dávky vitaminu D. Převaha procesů osteomalacie nad hyperplazií osteoidní tkáně („craniotabes“, měknutí okrajů fontanel a stehů) častěji u dětí v prvních šesti měsících života, u nedonošených, u dětí z vícečetných těhotenství, která nedostávají profylaktické dávky vitaminu D.
Subakutní průběh Převaha hyperplazie osteoidní tkáně v oblastech růstu kostí („žeberní růženec“, „náramky“, „tuberkuly“ atd.). Převaha hyperplazie osteoidní tkáně v oblastech růstu kostí („žeberní růženec“, „náramky“, „tuberkulózy“ atd.). Častější ve druhé polovině roku u dětí, které dostávají nedostatečnou profylaktickou dávku vitaminu D. Častější ve druhé polovině roku u dětí, které dostávají nedostatečnou profylaktickou dávku vitaminu D.
Rekurentní průběh Opakovaná exacerbace ustupujícího rachitického procesu. Opakovaná exacerbace ustupujícího rachitického procesu. Rentgenové vyšetření kostí odhalí pruhy kalcifikace v metafyzárních zónách tubulárních kostí. Rentgenové vyšetření kostí odhalí pruhy kalcifikace v metafyzárních zónách tubulárních kostí. Tento průběh je typičtější pro sekundární nebo dědičné formy křivice. Tento průběh je typičtější pro sekundární nebo dědičné formy křivice.
Léčba křivice Je nutné odstranit příčiny, které vedly k rozvoji onemocnění; patologické změny, ke kterým došlo v těle. Léčba se dělí na nespecifickou a specifickou. Nespecifická léčba: racionální výživa; vyvážená strava; správný dětský režim; správný dětský režim; dostatečné vystavení čerstvému vzduchu; dostatečné vystavení čerstvému vzduchu; denně hygienické, periodicky léčivé jehličnaté a s mořskou solí. denně hygienické, periodicky léčivé jehličnaté a s mořskou solí.
Specifická léčba Specifická léčba závisí na období onemocnění a jeho průběhu. V počátečním období onemocnění během subakutního průběhu u donošených dětí je obecné ultrafialové záření předepsáno každý den nebo každý druhý den, sezení. Začněte UV ošetření s 1/8 biologické dávky a zvyšte na 1,5 biologické dávky. V počátečním období onemocnění během subakutního průběhu u donošených dětí je obecné ultrafialové záření předepsáno každý den nebo každý druhý den, sezení. Začněte UV ošetření s 1/8 biologické dávky a zvyšte na 1,5 biologické dávky. Ve výšce onemocnění je vitamín D předepsán IU denně po dobu 3-4 týdnů. Používá se především vodný roztok vitaminu D (cholekalciferol), 1 kapka obsahuje 500 IU. Při léčbě vitamínem D je vhodné 1x týdně provádět Sulkovichův test (zjišťující hladinu vápníku v moči), ve výši onemocnění je vitamín D předepisován IU denně po dobu 3-4 týdnů. Používá se především vodný roztok vitaminu D (cholekalciferol), 1 kapka obsahuje 500 IU. Při léčbě vitamínem D je vhodné 1x týdně provádět Sulkovichův test (zjišťující hladinu vápníku v moči), po dosažení léčebného efektu přecházejí na profylaktickou dávku (IU denně), která je předepsána dítě na 2 roky.
Prevence Provádí se prenatální a postnatální prevence. Předporodní prevence 1. Nespecifická opatření: Racionální výživa těhotné ženy, přiměřená životospráva, dostatečný pobyt na čerstvém vzduchu. Vyvážená strava pro těhotnou ženu, přiměřená životospráva a dostatečný pobyt na čerstvém vzduchu. Prevence bakteriálních a jiných onemocnění u těhotné ženy. Prevence bakteriálních a jiných onemocnění u těhotné ženy. Včasná léčba gestózy u těhotných žen. Včasná léčba gestózy u těhotných žen. Prevence potratu. Prevence potratu. 2. Specifická prevence: Provádí se v posledních 2-3 měsících těhotenství v období podzim-zima roku. Předepisujte vitamín D v IU každý den nebo ultrafialové záření, sezení každý den nebo obden (začněte s ¼ biodávky a zvyšte na 2,5-3 biodávky). Provádí se v posledních 2-3 měsících těhotenství v období podzim-zima roku. Předepisujte vitamín D v IU každý den nebo ultrafialové záření, sezení každý den nebo obden (začněte s ¼ biodávky a zvyšte na 2,5-3 biodávky).
Postnatální prevence 1. Nespecifická: Kojení, včasné zavádění příkrmů a příkrmů. Kojení, včasné zavádění příkrmů a příkrmů. Provádění masáží a gymnastiky (30-40 minut denně). Provádění masáží a gymnastiky (30-40 minut denně). Dostatečný pobyt na čerstvém vzduchu, vzduchové koupele. Dostatečný pobyt na čerstvém vzduchu, vzduchové koupele.
2. Specifická prevence: Začíná od 3-4 týdnů (u nedonošených dětí ode dne života). Každý den je dítěti podáváno IU vitaminu D po dobu až jednoho roku. V letních měsících (2-3 měsíce) se vitamín D nepodává z důvodu intenzivního slunění. U nedonošených dětí a dětí se zvýšenou pigmentací kůže se denní dávka vitaminu D zvyšuje na IU a podává se po dobu 1,5-2 let s výjimkou letních měsíců. U nedonošených dětí a dětí se zvýšenou pigmentací kůže se denní dávka vitaminu D zvyšuje na IU a podává se po dobu 1,5-2 let s výjimkou letních měsíců. Pokud jsou děti krmeny upravenou výživou, vitamin D není předepisován. Pokud jsou děti krmeny upravenou výživou, vitamin D není předepisován. K prevenci hypervitaminózy D je nutné provádět Sulkovichův test jednou za 2-7 týdnů. K prevenci hypervitaminózy D je nutné provádět Sulkovichův test jednou za 2-7 týdnů.
Literatura 1. Příručka pro studenty vyšších lékařských stupňů IV. stupně akreditace / Ed. prof. O.V. Tyazhkoy / Vidět přítele. – Vinnycja: Nová kniha, – z Pediatrie: Učebnice pro vyšší studenty medicíny. Učebnice Instituce III-IV úrovně akreditace. – 2. vyd., rev. a doplňkové /V.G.Maidannik. – Charkov: Folio, – Rickets (Manuál pro lékaře)/Romanyuk F.P., Alferov V.P., Kolmo A.E., Chugunova O.V. – Petrohrad, – 62 s.
Křivice
Jedná se o stav těla, kdy je narušen metabolismus fosforu a vápníku a jsou narušeny funkce všech orgánů a systémů.
Příčinou onemocnění je hypovitaminóza D
Patogeneze Onemocnění je spojeno s poruchou vstřebávání fosforu a vápníku v tenkém střevě, které je regulováno vitamínem D.
Snížení hladiny vápníku v krvi zvyšuje uvolňování parathormonu a způsobuje odstranění vápníku z kostí.
Hypofosfatemie způsobuje poškození nervového systému – převažují excitační procesy, které jsou nahrazeny inhibičními reakcemi. Energetický metabolismus ve svalové tkáni je narušen a tonus se snižuje. Metabolické poruchy vedou k funkčním a následně morfologickým změnám vnitřních orgánů – dýchání a trávení.
Klasifikace křivice.
Existují aktivní a neaktivní (období reziduálních účinků) fáze onemocnění.
V aktivní fázi se rozlišují následující období onemocnění:
1. období – počáteční projevy:
Objevují se známky poškození nervového systému.
První příznaky se objevují ve 2. měsíci života dítěte
(u nedonošených dětí na konci 1. měsíce života).
Chování dítěte se mění: objevuje se úzkost, rychlá excitabilita, škubnutí při hlasitém zvuku, mělký, neklidný spánek, zvýšené pocení je zaznamenáno během úzkosti, krmení a spánku. Pot kysele zapáchá, dráždí pokožku, způsobuje svědění, dítě si tře hlavu o polštář, na zátylku se objevuje pleš, pálení, přetrvávající červený dermografismus.
Při palpaci kostí lebky se zjišťuje jejich poddajnost, ale nejsou žádné zjevné změny skeletu.
Sulkovichův test je slabě pozitivní.
Délka počátečního období:
u akutních případů křivice je to 2 - 6 týdnů,
u subakutních případů trvá až 2 - 3 měsíce.
Období 2 – špička:
toto období nastává v 5-6 měsících života dítěte, přetrvává silné pocení, objevuje se slabost, únava, hypotonie svalů a kloubů je výrazná. Objevují se výrazné kosterní změny, zejména v oblastech růstu kostí. Hřbet hlavy se oplošťuje, následně dochází k deformaci hrudníku - rozšiřuje se dolní apertura, objevuje se retrakce podél úponu bránice - Harrisonův žlábek, "kuřecí prso nebo ševcovský hrudník", trubkovité kosti nohou jsou ohnuté - O - popř. Ve tvaru X je vytvořena plochá rachitická pánev. Změny v kostní tkáni se projevují tvorbou frontálních a parietálních tuberkul, převislých obočí, pobřežních růženců, rachitických náramků a šňůrek perel. Fontanely se zavřou o 1,5–2 roky, zuby vyrazí pozdě a psychomotorický vývoj dítěte se prudce zpomalí.
Uvolněné klouby, svalová hypotonie,
žabí břicho
Rozšířený
nižší clona
hruď
rachitický
růženec na hrudi
klec
Kuřecí prso
Ševcova hruď
Rachitický hrb
Dětské zaostávání
neuropsychický vývoj
Rentgen dlouhých kostí
Ve výšce onemocnění se zjistí:
výrazné rozmazání,
rozmazané růstové zóny,
kostní osteoporóza.
3. období -
období rekonvalescence -
Toto období je charakteristické zlepšením kondice a pohody, mizí neurologické poruchy, normalizují se funkce vnitřních orgánů a psychomotorický vývoj, ale dlouhodobě přetrvává svalová hypotonie a deformace skeletu.
4. období - období zbytkových jevů - charakterizované normalizací svalového tonu, redukcí a vymizením uvolněných kloubů a vazů, ale hrubé kostní změny zůstávají.
Podle závažnosti příznaků křivice se rozlišují:
Křivice 1. stupeň – mírné - charakterizované neuromuskulárním
projevy a drobné kostní projevy.
Křivice 2 stupně – středně těžké – navíc k nervosvalovému
změny, výrazné deformace lebky, hrudní
buňky, končetiny, funkční poruchy
vnitřní orgány.
Křivice 3 stupně – těžký – projevuje se výrazným
muskuloskeletální změny, kloubní laxnost,
prudké zpomalení psychomotorického vývoje dítěte,
dysfunkce vnitřních orgánů.
Podle průběhu onemocnění se rozlišují:
1- akutní průběh - pozorováno u dětí s jednostranným,
sacharidová výživa, rychle rostoucí a přibývající na váze
množství dětí, které nedostávaly profylaktické dávky vitaminu D.
Charakteristický je rychlý rozvoj všech příznaků.
2- subakutní průběh - pozorováno u dětí užívajících vitamín D, u dětí jsou neurologické příznaky a poškození vnitřních orgánů méně výrazné a převažují procesy kostní hyperplazie.
3- recidivující kurz - pozorováno za špatných podmínek
život, špatná péče, nesprávné krmení, časté
onemocnění dítěte (ARVI, pneumonie, střevní
poruchy), střídají se období exacerbace příznaků
období útlumu procesu.
Nespecifická léčba
zahrnuje organizace ochranného režimu ,
eliminuje hlasitý hluk a jasné světlo.
Nezbytné prodloužený pobyt dítěte na čerstvém vzduchu se stimulací aktivních pohybů ,
provádění hygienických postupů - koupele nebo masáže.
Strava Staví se podle věku, navíc od 3-4 měsíců se místo pití podávají zeleninové a ovocné šťávy a odvary, dříve se zavádí žloutek a tvaroh.
Pro zlepšení trávení dát enzymy - pepsin, pankreatin. Přiřadit vitamíny - C a skupina B.
Důležitou součástí léčby je
terapeutické cvičení a masáže.
Jsou drženy denně po dobu 30-40 minut.
Chování solné a borovicové koupele,
které uklidňují nervózní
systém a normalizovat metabolismus
procesy.
Specifická léčba
zahrnuje schůzku Vitamín D
ve formě ergokalciferolu (0,125% olejový roztok nebo 0,5% alkoholový roztok), videinu nebo videcholu.
Za křivici 1. stupně dávají až 400 000 IU vit. D
na 2. stupni - až 600 000 IU
na 3. stupni - až 800 000 IU
Vitamín je podáván frakční metodou, těch. Každý den se určité množství kapek nakape na kořen jazyka nebo se smíchá s vodou nebo jídlem.
Prevence křivice:
Prevence začíná v prenatálním období a pokračuje i po narození dítěte.
Nespecifická prevence zahrnuje - dodržování denního režimu,
dostatečný pobyt na čerstvém vzduchu, fyzická aktivita, vyvážená strava,
prevence a léčba nemocí, masáže a gymnastika.
Specifická prevence zahrnuje
podávání ergokalciferolu
od 1 měsíce věku,
letní jsou vyloučeny
Podává se olejový roztok
po 1 kapce,
1 za den,
do 1 roku.
Pravidelně prováděno
Sulkovichův test -
přidejte do 5 ml ranní moči
2,5 ml Sulkowiczova činidla.
Stupeň kalciurie se posuzuje podle stupně zákalu.
Kontraindikace pro použití Vitamín D jsou –
- asfyxie a hypoxie,
- intrakraniální generikum
zranění,
- hemolytické onemocnění,
- malé velikosti velké
fontanel.
Nežádoucí účinky doplňků vitaminu D:
Příznaky předávkování vitaminem D zahrnují:
nevolnost, zvracení, bolest hlavy, slabost, podrážděnost, hubnutí, extrémní žízeň, zvýšené močení, tvorba ledvinových kamenů, kalcifikace měkkých tkání a cév.
Chování UV záření:
1-2 sezení po 15 – 20 procedurách.
V počátečním období křivice se snižuje hladina vápníku a fosforu v krvi Vlivem parathormonu se hladina vápníku obvykle vrací k normálním hodnotám, hladina fosforu zůstává nízká Alkalická fosfatáza, která je syntetizována hyperaktivními osteoblasty , vstupuje do extracelulární tekutiny a jeho koncentrace se také zvyšuje v krvi
Křivice Etiologie Endogenní příčiny: * Narušení absorpčních procesů ve střevě (průjem, malabsorpce); Porušení procesů přeměny Vit D na aktivní formu (onemocnění jater, ledvin, genetická patologie); Porucha funkční aktivity receptorů vitaminu D (genetická patologie); Rychlý růst, zvýšená potřeba Užívání léků (antacida, antikonvulziva, kličková diuretika, glukokortikoidy)
Pracovní zařazení Lukyanové E.M. (1988) rozlišují: 1) Klasická křivice s nedostatkem vitamínu D. 2) Na vitaminu D dependentní křivice spojená s genetickým defektem syntézy 1,25(OH)D v ledvinách nebo s rezistencí cílových orgánů vůči němu. 3) Vitamín D rezistentní křivice (tubulopatie, hypofosfatázie). 4) Sekundární křivice u onemocnění jater, malabsorpční syndrom atd.
Klasifikace křivice (pracovní klasifikace podle Lukyanova O.M., Omelchenko L.I., Antipkin Yu.G., 1991) Klinické formy Průběh onemocnění Stupeň závažnosti Klinické varianty Lehká Akutní Mírná 1. stadium Kalcipenická Středně těžká Subakutní Středně těžká 2. Stupeň Fosforenická Těžká III st Bez výrazných odchylek v obsahu Ca a P v krvi
Lékařská anamnéza pacienta s projevy křivice by měla obsahovat následující informace: Gestační věk, stravovací návyky (podrobná dietní anamnéza, včetně dotazování na potraviny na hladinu vitaminu D a Ca), délka pobytu na slunci Rodinná anamnéza (nízký vzrůst, kostní abnormality , alopecie, problémy se zuby, příbuzenská manželství nevylučují dědičnou křivici). Vyšetření pacienta
Klinické projevy Harrison's groove Harrison's groove (E. Harrison, anglický lékař) deformace hrudníku při křivici v podobě příčné prohlubně umístěné podle linie úponu bránice Harrisonova drážka
Průvodními klinickými příznaky křivice jsou časté respirační infekce, anémie z nedostatku železa různé závažnosti, latentní anémie, změny na jiných orgánech a systémech (hluchota srdečních ozvů, tachykardie, systolický šelest, atelektatické oblasti v plicích a rozvoj prodloužené pneumonie, zvětšení jater, sleziny), vývoj podmíněných reflexů se zpomaluje a získané reflexy slábnou nebo úplně mizí
Klasická radiografická triáda křivice Snížená kalcifikace vede ke ztluštění růstových zón: „třásnité“ konce metafýz „kalichovité/talířovité“ distální části radia, ulna, fibula Rozšíření distálních částí a metafýz
Klinické projevy křivice Počáteční období 1. Prvními příznaky křivice jsou vegetativní poruchy (věk 3-4 měsíce): poruchy spánku; podrážděnost; plačtivost; zvýšené pocení: většina obličeje, pokožka hlavy; „kyselý“ pot, tření hlavy o polštář, plešatost v týlu; Červený dermografismus. 2. Poddajnost kosti – okraje velké fontanely, menší fontanely, sagitální sutura, (menší osteoporóza). Alopecie zadní části hlavy
Zvýšená menstruace Změny v nervovém systému, kůži Změny v kostním systému: 3 měsíce – kosti lebky; 3-5 měsíců – hrudník, 6-8 měsíců – končetiny; Lebka: craniotabes, zploštění týlního hrbolu, měknutí kostí lebky, okraje fontanely, zvětšení frontálních a parietálních tuberkul; Hrudník: rachitický růženec, deformace HA, páteř, Harrisonova rýha, uvolněné klouby;
Vrcholné období Změny ve stavbě kostí: 6-8 měsíců – končetiny (zakřivení ve tvaru O nebo X), pánevní kosti; Svalová c-ma: hypotonie břišních svalů, žabí břicho, diastáza plic - snížená exkurze, tachypnoe, porucha evakuační funkce; kardiovaskulární systém - tachykardie, rozšíření hranic srdce, oslabené zvuky; trávicí orgány – chuť k jídlu, aktivita enzymů, plynatost, změny ve vyprazdňování;
Hypofosfatemie - P v krvi (do 0,48 mmol/l); P v moči – hyperfosfaturie; Hypokalcémie – Ca v krvi (předtím); Zvýšené hladiny alkalické fosfatázy - ; acidóza; Anémie, imunologická reaktivita; RTG: osteoporóza, pohárková expanze metafýz; Vysoké období
I - mírné: změny v nervovém systému, kostní změny v jedné části kostry; II - střední závažnost: změny ve všech orgánech a systémech, změny ve dvou částech skeletu III - těžká: dysfunkce všech orgánů a systémů, změny ve třech částech skeletu Stupně závažnosti křivice
Autozomálně recesivní mutace typu 1 v genu kódujícím renální enzym 1 - hydroxylázu, která přeměňuje 25-hydroxyvitamin D3 na aktivní metabolit 1,25-dihydroxyvitamin D3 Pozorované v prvních 2 letech života Klinické příznaky jsou stejné jako u klasické křivice Vitamín -D-závislá křivice Typ 2 Autozomálně recesivní Mutace v genu kódujícím receptor vitamínu D, který poskytuje fyziologickou odpověď na aktivní metabolit 1,25-dihydroxyvitamin D3 Alopecie - 50-70%
Defektní gen na chromozomu X, ale ženské nositelky tohoto genu jsou nemocné (X-linked dominantní typ) Klinické příznaky: deformace končetin, retardace růstu - hlavní příznaky, opožděné prořezávání zubů, zubní abscesy, hypofosfatémie Laboratorní příznaky - hyperfosfaturie, hypofosfatémie, ALP, PTH a Ca je normální. Léčba – P, kalcitriol Vitamin D rezistentní křivice (X-vázaná hypofosfatemická křivice)
Specifické – vitamin D 3: od týdne. těhotenství 6-8 týdnů v dávce IU/den Indikace: rizikové těhotné (preeklampsie, chronická extragenitální patologie) 63 Prevence křivice Antenatální
Specific – Vit D 3 Metoda frakčních dávek Donošené zdravé děti – 500 IU/den, od 2 měsíců. - do 3 let; Riziková skupina – IU/den od 2-3 týdnů věku – 3 roky 66 Prevence křivice Postnatální
Léčba křivice Vitamin D IU/den po dobu dnů s přechodem na profylaktickou dávku
Léčba křivice Mírná – 2000 IU Střední závažnost IU Těžká – 5000 IU/den
Léčba křivice Přípravky vápníku – Denní dávka mg/den glycerofosfát vápenatý, kalcemin 0,1 x 2x/den, 3 týdny; Produkty obohacené o Ca:
Výrobky obohacené o Ca: Pomeranč 35 mg / 100 g výrobku Sušené meruňky 170 mg / 100 g výrobku Rozinky 56 mg / 100 g výrobku Slunečnicové plody 100 mg / 100 g výrobku Sezam 1150 mg / 100 g výrobku Mléko 1% tuk 120 mg / 100 g výrobek Mléko 3% tuku 100 mg / 100 g výrobek Tvaroh 95 mg / 100 g výrobek Zakysaná smetana 100 mg / 100 g výrobek Jogurt 120 mg / 100 g výrobek
Léčba křivice K normalizaci funkce příštítných tělísek - hořčíkové přípravky (panangin, asparkam) - 10 mg/kg/den, 3 týdny; Ke stimulaci metabolických procesů – orotát draselný – mg/kg/den 20% karnitin hydrochlorid 4-12 k. 3x/den; 1% ATP – 0,5 ml IM 15
Snímek 2
Plán prezentace materiálu.
Definice. Míra výskytu. Hlavní příčiny a rizikové faktory rozvoje onemocnění. Metody prevence křivice. Klinické příznaky křivice podle období. Komplikace. Klasifikace. Další diagnostické metody. Zásady léčby, organizace ošetřovatelského procesu při péči o nemocné, zásady dispenzárního pozorování. Spasmofilie. Definice. Hlavní příčiny a rizikové faktory rozvoje onemocnění. Prevence.
Snímek 3
4. Klinické projevy spasmofilie. Komplikace. Laboratorní diagnostické metody. Principy léčby. 5. Hypervitaminóza „D“. Definice. Míra výskytu. Hlavní příčiny a rizikové faktory rozvoje onemocnění. Prevence.
Snímek 4
6. Klinické projevy hypervitaminózy „D“. Komplikace. Laboratorní diagnostické metody. Principy léčby. Dispenzarizace po nemoci na dětské klinice. 7. Organizace ošetřovatelského procesu u křivice, spasmofilie, hypervitaminózy „D“.
Snímek 5
Účel lekce
Rozvinout teoretické znalosti o prevenci rozvoje křivice, spasmofilie, hypervitaminózy D, včasné diagnostice těchto onemocnění u dětí, základních principech léčby a organizaci ošetřovatelského procesu při péči o nemocné.
Snímek 6
Po prostudování tématu musí student:
Prezentovat a rozumět: Role sestry v prevenci studovaných onemocnění. Mechanismy rozvoje patologického procesu u studovaných onemocnění. Role sestry ve včasné diagnostice křivice, znaky organizace ošetřovatelského procesu.
Snímek 7
Vědět: Příčiny a rizikové faktory pro rozvoj nemocí. Metody prevence rozvoje nemocí. Časné příznaky a klinické projevy onemocnění, možné problémy pacientů, diagnostické metody, komplikace. Zásady léčby a organizace ošetřovatelského procesu při péči o pacienty. Organizace dispenzárního pozorování dětí po hypervitaminóze „D“ na dětské klinice.
Snímek 8
Křivice je onemocnění, které se vyskytuje při narušení všech typů metabolismu (hlavně metabolismu fosforu a vápníku, procesů tvorby kostí a mineralizace).
Snímek 9
Projevy křivice jsou častěji pozorovány u dětí ve věku od 2 měsíců do 2 let (od 30 do 35 %).
Snímek 10
Etiologie:
Důvody rozvoje křivice mohou být: nedostatečný příjem v potravě, zhoršené vstřebávání ve střevech a tvorba vitamínu D v kůži pod vlivem ultrafialového záření (D-deficientní křivice); nedostatečný příjem vápníku do těla (křivice z nedostatku Ca);
Snímek 11
nedostatek fosforu v těle dítěte (křivice s nedostatkem P); nedostatečný příjem v potravě nebo zhoršená absorpce a asimilace bílkovin (křivice z nedostatku bílkovin); nedostatek znalostí rodičů o nutnosti přijmout opatření k prevenci rozvoje křivice; kombinace více příčin u jednoho dítěte (polydeficitní křivice).
Snímek 12
Rizikové faktory pro rozvoj onemocnění: Perinatální: špatná výživa těhotné ženy (zejména nedostatek vápníku) a porušení denního režimu; těžká gestóza a nefropatie u těhotných žen; somatická a infekční onemocnění matky; vícečetné porody; geoklimatická zóna bydliště;
Snímek 13
2. Postnatální: nedonošenost a nezralost plodu; nevyvážené umělé krmení dítěte: používání nepřizpůsobených mléčných výrobků, pozdní zavádění doplňkových potravin a korekčních přísad, převážně vegetariánská výživa; užívání antikonvulziv;
Snímek 14
nedostatečná motorická aktivita dítěte, nedostatek masáže a gymnastiky; dědičná onemocnění se zhoršenou absorpcí ve střevech; infekční onemocnění dítěte, zejména s prodlouženým průjmem; nevyhovující životní podmínky, nízká sociální úroveň rodiny dítěte.
Snímek 15
Prevence křivice
Snímek 16
Snímek 17
Snímek 18
Snímek 19
Snímek 20
Snímek 21
Nedostatek vitaminu D snižuje syntézu proteinu vázajícího Ca, který zajišťuje transport Ca přes střevní stěnu, snižuje vstřebávání Ca ve střevě, zvyšuje vylučování P močí v krvi, snižuje obsah Ca a P; acidóza; metabolické poruchy, vznik svalové hypotenze, dysfunkce centrálního nervového systému a vnitřních orgánů, vyplavování Ca z kostí, narušení tvorby skeletu: kosti měknou, snadno se deformují a roste defektní (demineralizovaná) kostní tkáň růstové zóny.
Snímek 22
Klinický průběh křivice je rozdělen do čtyř období: Počáteční období: První příznaky onemocnění se objevují ve věku 3-4 měsíců, s nedostatkem vápníku - 1,5-2 měsíce.
Snímek 23
Změny v nervovém autonomním systému: dítě se stává neklidným, bojí se, cuká sebou při náhlých zvukech a usíná; spánek dítěte je neklidný a mělký; silné pocení, zejména obličeje a hlavy, při sání, během spánku, v důsledku čehož se na kůži často objevuje ostnaté teplo; pot způsobuje podráždění a svědění kůže, dítě ve spánku neustále pohazuje a zapíná polštář a otírá si vlasy na zátylku - objevuje se plešatost v týlu.
Snímek 24
Změny ve svalovém systému: Celková svalová hypotenze; Změny v kosterním systému: Měkkost a poddajnost okrajů velké fontanely a švů lebky. Délka počátečního období je od 1,5 týdne do 1 měsíce.
Snímek 25
Výška období: Pokud není včas diagnostikována křivice a nedochází k léčbě, dochází k rychlé progresi kostních změn, dysfunkci nervového a svalového systému a objevují se změny vnitřních orgánů.
Snímek 26
Změny v kosterním systému: lebka: okraje velkého fontanelu změknou, podél stehů se objevují oblasti změkčení, změkčení kostí lebky (craniotabes), zploštění zadní části hlavy a její asymetrie jsou zaznamenány, téměř současně dochází k proliferaci demineralizované tkáně a ke vzniku frontálních a parietálních tuberkul, které dávají hlavě čtvercový tvar. Velká fontanela se zavírá pozdě (o 1,5-2 roky).
Snímek 27
Snímek 28
Snímek 29
Snímek 30
zuby: objevují se pozdě, pořadí jejich prořezávání je narušeno, je sklon ke kazům v důsledku defektů skloviny; hrudník: na přechodu kosti a chrupavčitých částí žeber se tvoří ztluštěniny (žeberní korálky), měkkost žeber přispívá ke vzniku bočního stlačení hrudníku, zvětšuje se zakřivení klíčních kostí, horní část hrudník se zužuje a spodní část se rozšiřuje; v místech úponu bránice je určen prohlubeň (Harrisonův žlábek), přední část hrudníku spolu s hrudní kostí může vyčnívat dopředu („kuřecí prso“) nebo prohlubeň („ševcova hruď“).
Snímek 31
Snímek 32
páteř: kyfóza (rachitický hrb), lordóza a o něco později skolióza;
Snímek 33
Snímek 34
končetiny: epifýzy kostí předloktí („rachitické náramky“), falangy prstů („šňůry perel“) ztlušťují, deformace změkčených diafýz stehenní a holenní kosti vede k tvaru X nebo O- tvarované zakřivení nohou, rozvíjí se ploché nohy.
Snímek 35
Snímek 36
Snímek 37
Snímek 38
pánevní kosti: deformace pánve způsobené opožděným růstem kostí, přičemž se zužuje vstup do pánevní dutiny, křížová kost a kostrč se posouvají dopředu, zmenšuje se předozadní velikost (plochá rachitická pánev).
Snímek 39
Změny ve svalovém systému: výrazná hypotenze všech svalových skupin; slabost a ochablost svalů břišní stěny vede ke zvětšení velikosti břicha („žabí břicho“);
Snímek 40
objevuje se slabost vazivového aparátu, v důsledku čehož se objevuje laxnost kloubů, zvyšuje se rozsah pohybů (příznak „kasářského nože“ nebo „sbíjecího nože“); objevuje se opožděný motorický vývoj (dítě později začíná sedět, stát a chodit).
Snímek 41
Snímek 42
Změny vnitřních orgánů: dýchací orgány: zhoršená účinnost dýchání v důsledku deformace hrudníku, svalová hypotonie, snížená kontraktilita bránice (dušnost, zápal plic); kardiovaskulární systém: oslabení srdečních ozvů, tachykardie, systolický šelest, hypotenze;
Snímek 43
trávicí orgány: střevní atonie (nadýmání, zácpa, tvorba „fekálních kamenů“), dyspeptické poruchy, dysfunkce jater; krvetvorné orgány: vzniká hypochromní anémie, porucha homeostázy atd.
Snímek 44
Období rekonvalescence: vymizí neurologické a autonomní příznaky, zlepší se celkový stav dítěte, zvýší se jeho motorická aktivita. K normalizaci svalového tonu a obnově statických dovedností dochází mnohem pomaleji. Hladina fosforu v krvi je obnovena, ale hladina vápníku zůstává znatelně snížena v důsledku jeho aktivního ukládání v kostech.
Snímek 45
Období reziduálních účinků: Do věku 2-3 let má dítě ještě kostní deformace, funkční změny vnitřních orgánů, postupně se normalizují biochemické krevní parametry.
Snímek 46
Podle závažnosti křivice se rozlišují: I. stupeň (mírný) - příznaky jsou přítomny pouze v počátečním období; II stupeň (střední) – vrcholné období je středně výrazné; III. stupeň (těžká křivice) - výrazné změny pohybového aparátu, těžké poškození centrálního nervového systému a vnitřních orgánů, opožděný fyzický a psychomotorický vývoj, anémie.
Snímek 47
komplikace:
defekty skloviny a rané kazy primárních a stálých zubů; rachitická úzká pánev, zejména u dívek; rozvoj přetrvávajících deformací kostí, špatné držení těla; vysoké riziko infekčních onemocnění.
Snímek 48
Další metody pro diagnostiku křivice:
biochemický krevní test (hypokalcémie, hypofosfatémie, zvýšená aktivita alkalické fosfatázy); radiografie zápěstí (osteoparoza); Ultrazvuk (ztluštění epifýz tubulárních kostí).
Snímek 49
Základní principy léčby křivice
Racionální výživa dítěte: maximální délka přirozené výživy, při nedostatku mateřského mléka - krmit dítě upravenými recepturami, zaváděním šťáv, tvarohu, žloutku, zeleninového pyré, pohanky nebo ovesných vloček a masových doplňků podle věku. Racionální denní režim: dostatek času na čerstvém vzduchu, spaní na čerstvém vzduchu, procházky za každého počasí.
Snímek 50
3. Specifická terapie: - preparáty vitaminu D (cholekalciferol - D3 a ergokalciferol - D2). V počátečním období křivice je denní dávka 1500-2000 IU, ve špičce - 3000-4000 IU. Průběh léčby je od 30 do 45 dnů. Kritériem pro dokončení léčby je normalizace klinických projevů křivice a laboratorních parametrů. U rizikových dětí (předčasné, často nemocné, s podvýživou) se dávka léku volí individuálně. Aby se předešlo předávkování vitaminem D, je nutné pravidelně vyšetřovat moč pomocí Sulkovichova testu.
Snímek 51
Fyzioterapie: UV ozařování 15-20 procedur je předepsáno při malabsorpci ve střevě, při poruchách vstřebávání vitaminu „D“ nebo po absolvování léčebné kúry preparáty vitaminu „D“. Léčba vitaminem D a ultrafialovým zářením nelze provádět současně.
Snímek 52
4. Nespecifická léčba: vitaminoterapie: vitaminy B, kyselina askorbová; Glycerofosfát vápenatý během kojení může být předepsán matce 0,5*3krát denně po dobu 7-10 dní v měsíci; citrátová směs 1 čajová lžička 3krát denně po dobu 1-1,5 měsíce (zejména u velkých dávek vitaminu D, protože jeho použití umožňuje snížit dávku léku);
Snímek 53
dibazol, proserin – pro těžkou svalovou hypotenzi; Cvičebná terapie, masáže, léčebné koupele s odvary kozlíku lékařského, mateřídouška (v počátečním období a při jeho výšce), solno-jehličnaté koupele (v období rekonvalescence).
Snímek 54
Spasmofilie
Snímek 55
Spasmofilie je onemocnění založené na hypokalcémii, které způsobuje zvýšenou připravenost organismu na tonické a klonické křeče.
Snímek 56
Vyskytuje se u dětí od 3 měsíců do 2 let.
Snímek 57
Rizikové faktory pro rozvoj onemocnění: léčba křivice velkými dávkami vitaminu D (u těžké křivice nebo krmení nepřizpůsobenými přípravky); hyperprodukce vitaminu D v kůži dítěte brzy na jaře se zvýšenou insolací.
Snímek 58
Prevence spasmofilie spočívá ve včasném odhalení a adekvátní léčbě křivice.
Snímek 59
Mechanismus patologického procesu
Vitamin „D“ zvyšuje ukládání Ca v kostech a jeho nevýznamné vstřebávání ve střevech, kritické snížení hladiny Ca v krevním séru (hypokalcemie), vzniká hyperfosfatemie, narušení metabolismu minerálů a acidobazické rovnováhy (alkalóza ), příčinou zvýšené nervosvalové dráždivosti a výskytu křečí.
Snímek 60
Hlavní klinické projevy spasmofilie
2 formy kojenecké tetanie: skrytá (latentní) forma; explicitní forma.
Snímek 61
Latentní forma onemocnění často předchází zjevné formě a může trvat několik týdnů až několik měsíců.
Snímek 62
Příznaky: Khvostekův příznak - při lehkém poklepání prstem v oblasti tváře mezi jařmovým obloukem a koutkem úst (fossa caninae) se stahují obličejové svaly příslušné strany; Lyustův příznak - při úderu pod hlavu fibuly dochází k rychlé abdukci nohy;
Snímek 63
Trousseauův příznak - když je stlačen neurovaskulární svazek ve střední třetině ramene, po 3-5 minutách se ruka křečovitě stáhne a zaujme pozici „porodnické ruky“; Maslovův příznak - pod vlivem bolestivé stimulace (injekce) dochází ke krátkodobé zástavě dechu.
Snímek 64
Zjevná forma infantilní tetanie: Laryngospasmus se vyskytuje záchvatovitě ve formě lehkého spasmu hlasivkové štěrbiny nebo jejího úplného, krátkodobého uzavření, provázené cyanózou (dítě je vyděšené, pokryté lepkavým potem), krátkodobá křeč je následovalo hlučné nadechnutí, připomínající „kokrhání kohouta“. Útok trvá několik sekund až 1-2 minuty a může se opakovat po celý den.
Snímek 65
Karpopedální křeč je tonická kontrakce svalů nohou a rukou; ruce jsou co nejvíce pokrčené. Palec je přiveden k dlani, zbývající prsty jsou ohnuté v pravém úhlu v metakarpofalangeálních kloubech a narovnány v interfalangeálních kloubech („porodnická ruka“); chodidla jsou ve stavu ostré plantární flexe.
Snímek 66
Eklampsie je nejvzácnější, ale nejtěžší forma zjevné tetanie, což je celkový záchvat tonicko-klonických křečí, které začínají necitlivostí, letargií, záškuby mimických svalů, křeče se šíří do dalších svalových skupin, dýchání dítěte se stává přerušovaným, vzlykáním , objevuje se cyanóza, dítě ztrácí vědomí, dochází k mimovolnímu pomočování a defekaci. Po záchvatu dítě většinou usne. Doba trvání útoku je od několika do 20-30 sekund.
Snímek 67
komplikace:
při záchvatu eklampsie může dojít k zástavě dechu a srdce; při laryngospasmu se někdy může zastavit dýchání (fatální); křeče dýchacích svalů při karpopedálním spasmu.
Snímek 68
Diagnostické metody
Biochemický krevní test: hypokalcémie, hyperfosfatémie, alkalóza v krvi.
Snímek 69
Základní principy léčby tetanie
Zjevná forma infantilní tetanie vyžaduje naléhavá opatření: vytvořit kolem dítěte klidné prostředí; osvobodit ho od omezujícího oblečení; zajistit dostatečné provzdušňování;
Snímek 70
Aplikujte metody hmatové stimulace dýchání (pro vytvoření dominantního ohniska v mozku): poplácejte tváře a hýždě, pokropte studenou vodou obličej, drážďte kořen jazyka (roztok Ca glukonátu per os na kořen jazyka) zatlačte na něj špachtlí a přineste si k nosu vatový tampon namočený v čpavku.
Snímek 71
podle pokynů lékaře podávejte antikonvulzivum (sekuxen, GHB, síran hořečnatý, glukonát vápenatý); při neúčinnosti se používá umělá ventilace plic a inhalace 100% kyslíku.
Snímek 72
Předepsáno: pijte hodně tekutin (čaj, bobule nebo ovocné šťávy); průběh léčby vápníkovými přípravky (5% roztok chloridu vápenatého nebo glukonát vápenatý); 5% roztok chloridu amonného; 3-4 dny po záchvatech kúra antirachitické léčby preparáty vitaminu D
Snímek 73
Hypervitaminóza D
Snímek 74
Hypervitaminóza D (D-vitamínová intoxikace) je stav způsobený předávkováním vitamínem D nebo zvýšenou citlivostí organismu na přípravky vitamínu D s následným rozvojem hyperkalcémie a toxickými změnami v orgánech a tkáních.
Snímek 75
Rizikové faktory pro rozvoj onemocnění: nekontrolovaný příjem doplňků vitaminu D; předávkování přípravky vitaminu D; předepisování vitaminu D v létě;
Snímek 76
použití přípravků s vitamínem D současně s upravenými mléčnými přípravky, aniž by se bral v úvahu obsah kalciferolu v nich; individuální přecitlivělost na přípravky vitaminu D.
Snímek 77
Prevence hypervitaminózy D
Dodržování pravidel pro užívání vitaminu D. Individuální přístup k předepisování přípravků s vitaminem D. Systematické monitorování hladin vápníku v moči během léčby vitaminem D pomocí Sulkovichova testu alespoň jednou za 2 týdny.
Snímek 78
Mechanismus vývoje onemocnění
Hyperkalcémie, hyperkalciurie, ukládání vápníku ve stěnách cév s následnou nevratnou kalcifikací vnitřních orgánů, postihuje orgány podílející se na aktivaci a vylučování vitaminu D (játra, ledviny a kardiovaskulární systém), porucha metabolismu minerálů (hypofosfatémie), negativní dusíková bilance a acidóza.
Snímek 79
II klinické formy hypervitaminózy D: Akutní intoxikace vitaminem D: vzniká u dětí 1. roku života při nekontrolovaném příjmu vitaminu D.
Snímek 80
Hlavní příznaky: příznaky střevní toxikózy; neurotoxikóza; dysfunkce životně důležitých orgánů.
Snímek 81
Klinické příznaky střevní toxikózy: ztráta chuti k jídlu až úplná anorexie, žízeň; přetrvávající zvracení, rychlá ztráta tělesné hmotnosti; rozvoj příznaků dehydratace (suchá kůže, zostřené rysy obličeje, velká propadlá fontanel, snížený turgor tkání a svalový tonus).
Snímek 82
Klinické příznaky neurotoxikózy: zvýšená excitabilita, následovaná letargií a ospalostí; autonomní poruchy (pocení, červený dermografismus); zmatení vědomí až po rozvoj kómatu; křeče.
Snímek 83
Z jiných orgánů: změny kardiovaskulární aktivity; selhání ledvin; dysfunkce jater; změny krevních parametrů (anémie, hyperkalcémie, azotémie, acetonémie); kostní změny (nadměrné ukládání vápníku v růstových zónách dlouhých kostí).
Snímek 84
Chronická intoxikace vitaminem D se vyskytuje na pozadí dlouhodobého užívání léku v mírných dávkách a je charakterizována: sníženou chutí k jídlu, zvracení je vzácné; hmotnostní křivka je zploštělá; existuje neklidný spánek, podrážděnost; rychlá fúze švů lebky a brzké uzavření velké fontanely; na straně jiných orgánů a systémů jsou změny vyjádřeny nevýznamně.
Snímek 85
komplikace:
akutní selhání ledvin, toxická hepatitida, akutní myokarditida; předčasné uzavření zón růstu kostí s narušeným vývojem kostry; časný rozvoj cévní sklerózy vnitřních orgánů, postupné zaostávání ve fyzickém a duševním vývoji.
Snímek 86
Diagnostické metody:
biochemický krevní test: hyperkalcémie, azotémie, acetonémie; analýza moči: hyperkalciurie, hyperfosfaturie; ostře pozitivní Sulkovichův test.
Snímek 87
Základní principy léčby hypervitaminózy D
Přestaňte užívat vitamin D a doplňky vápníku. Detoxikační terapie: parenterální podání hemodezu, 5% roztoku glukózy, rheopolyglucinu, albuminu, Ringerova roztoku. Podávání antagonistů vitaminu D: vitaminy A a E.
Snímek 88
4. Hormonální terapie (prednisolon ke snížení toxického účinku vitaminu D). 5. Boj s acidózou (zvlhčený kyslík, parenterální podávání hydrogenuhličitanu sodného). 6. Odstranění kalciových přípravků (léky vážící vápník ve střevech - almagel, xidifon, cholestyramin a léky odstraňující vápník ze střev - Trilon B). 7.Symptomatická terapie.
Snímek 89
Ošetřovatelský proces u poruch metabolismu vitamínů
Možné problémy pacientů: podvýživa v důsledku špatného krmení, opožděné zuby; riziko narušení celistvosti kůže v důsledku hyperhidrózy (riziko rozvoje bodavého tepla atd.); porušení spánkového vzorce; vysoké riziko infekcí;
Snímek 90
psycho-emocionální labilita, retardace neuropsychického vývoje; snížená motorická aktivita v důsledku svalové hypotonie; snížení ukazatelů hmotnosti a výšky, zpoždění ve fyzickém vývoji; změna vzhledu v důsledku deformace kosterních kostí; riziko rozvoje záchvatů, eklampsie; nedostatek pozornosti a komunikace s rodiči
Snímek 91
Možné problémy rodičů: nedostatek informací o nemoci; nedostatek znalostí o racionálním krmení a péči o dítě; obavy o vzhled dítěte; strach o dítě, nejistota ohledně úspěšného výsledku onemocnění; Strach z předávkování vitaminem D z důvodu neznalosti pravidel pro profylaxi vitaminem D; pocit viny před dítětem.
Snímek 92
Ošetřovatelská intervence
Klinika sestra: 1. Pomoci rodičům vidět perspektivy vývoje zdravého dítěte, vyplnit jejich nedostatek znalostí o příčinách, charakteristikách průběhu, prevenci, léčbě a prognóze onemocnění.
Snímek 93
2. Poraďte se s rodiči o organizaci racionálního krmení v souladu s věkem a potřebami dítěte: přesvědčte matku, aby pokračovala v kojení dítěte co nejdéle; při zavádění doplňkových potravin používejte produkty obsahující vitamín D (pohanková kaše, vaječný žloutek, máslo a rostlinný olej, ryby, kaviár); od druhé poloviny roku - maso, mletá játra;
Snímek 94
Pro děti s křivicí je vhodné vařit kaši se zeleninovým vývarem; při umělém krmení se dává přednost upraveným mléčným kyselinám s přihlédnutím k dávce vitamínu D v nich obsažené; omezit co nejvíce plnotučné kravské mléko ve stravě dítěte z důvodu vysokého obsahu vápníku a fosfátů; od 4 měsíců začněte zavádět čerstvě připravené šťávy, ovocné a zeleninové pyré v optimálním množství.
Snímek 95
3. Zajistěte dítěti dostatek času na pobyt na čerstvém vzduchu v kteroukoli roční dobu, snažte se na jaře vyhýbat procházkám na přímém slunci a omezovat pohyb dítěte. 4. Doporučte spát na otevřených verandách (chráněných před větrem) a ve stínu stromů.
Snímek 96
5. V době bdění stimulujte mentální a motorickou aktivitu dítěte, povzbuzujte herní aktivity a vybírejte hračky a hry podle věku. 6. Doporučit rodičům, aby pravidelně prováděli kurzy léčebných cvičení a masáží, učili je základním technikám v souladu s věkem a stavem dítěte.
Snímek 97
7. Naučit rodiče provádět léčebné koupele s odvarem kozlíku lékařského, mateřídoušky v počátečním období křivice a při neklidu dítěte solné a borové koupele. 8. Způsob a techniku podávání vitaminu D konzultujte s rodiči: vysvětlete vlastnosti působení a použití olejových a alkoholových přípravků, naučte pravidla pro výpočet jednorázové a denní dávky po kapkách, varujte před předávkováním (použijte pouze speciální pipetu , správně počítejte kapky), vitamín Před použitím je vhodné „D“ naředit v mateřském mléce a skladovat na chladném místě, chráněném před světlem.
Snímek 98
9. Pomozte rodičům správně zhodnotit stav dítěte a pokud se u něj objeví dyspeptické poruchy nebo změny v chování, neprodleně se poraďte s lékařem. 10. Přesvědčit rodiče o nutnosti dynamického sledování dítěte dětským lékařem.
Snímek 99
Nemocniční sestra: Všechny manipulace provádějte opatrně a pokud možno vylučte invazivní zákroky. Nezávislé intervence: dodržování pravidel SER a péče o děti; sledování dodržování vyvážené stravy dítěte; organizace volného času dítěte; vytváření pozitivní emocionální nálady; odstranění nedostatku znalostí rodičů o nemoci.
Snímek 100
Závislé intervence: podávání léčebných dávek vitaminu D a dalších léků dítěti podle předpisu lékaře; vzájemně závislé masáže, cvičební terapie, léčebné koupele.
Snímek 101
Zdroje informací: Učebnice Ezhova N.V., s. 201-212. Učebnice Svyatkina K.A., s. 39, 99-115. Učebnice Sevostyanova N.G., s. 302-318. Učebnice Tulchinskaya V.D., s. 54-66.
Snímek 102
Děkuji za pozornost!
Zobrazit všechny snímky
