– неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами
Общие сведения
Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.
Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.
Причины и патогенез
Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.
Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания - активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.
В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).
Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.
Классификация
В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.
- Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
- Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
- При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.
Симптомы рассеянного склероза
Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями , симптомом Лермитта, а зрительные - оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.
В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма . Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.
С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже - тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.
Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей - динамическая и статическая атаксия , дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза , резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии .
Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии . Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).
Диагностика
Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:
- наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
- постепенное появление различных симптомов болезни
- нестойкость некоторых симптомов
- ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
- данные дополнительных исследований
Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга , которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.
При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию . На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.
Дифференциальный диагноз
Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС - коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета , системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит , гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция , бруцеллез , сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы - болезнь Вильсона , различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.
Лечение рассеянного склероза
Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога . Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.
Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.
Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза - иммуносупрессанты и иммуномодуляторы - имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.
Препараты второй линии - иммуносупрессанты - блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.
Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе - карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя - препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.
Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.
Прогноз и профилактика
При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.
Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.
Обновление: Октябрь 2018
Болезнь рассеянный склероз представляет собой демиелинизирующее заболевание ЦНС (центральной нервной системы) с волнообразным, хроническим течением.
Данное заболевание характеризуется многоочаговым, рассеянным поражением белого вещества головного и спинного мозга, в редких случаях в патологическом воспалительном процессе задействована периферическая нервная система. О рассеянном склерозе, симптомах, основных причинах его возникновения, методах диагностики мы расскажем в этой статье.
Сегодня рассеянный склероз не имеет четкого географического, возрастного и полового распространения, как было ранее: заболевание было характерно для стран, наиболее удаленных от экватора, а группу риска составляли женщины возрастной группы 20-40 лет.
Географические зоны с высокой распространенностью рассеянного склероза существуют и сегодня (страны севера и центра Европы, юг Канады, север США, южная часть Австралии и Новая Зеландия), но, по данным ретроспективного эпидемиологического анамнеза, в последние десятилетия отмечается увеличение уровня заболеваемости данной патологией в большинстве регионов земного шара.
Чаще болеют женщины, но и мужчин данное заболевание не минует — около трети всех случаев приходится на их долю. Типичные же возрастные границы болезни одинаково расширяются в обе стороны: заболевание диагностируется и у детей до 15 лет, и у лиц старше 50 лет.
Что такое рассеянный склероз?
Под воздействием определенных факторов, о которых мы поговорим далее, у человека увеличивается проницаемость гематоэнцефалического барьера, который в нормальном состоянии защищает антигены мозга от действия собственных иммунных клеток. Это приводит к проникновению в мозговые ткани значительного количества клеток крови (Т-лимфоцитов), что провоцирует развитие воспалительной реакции. При этом происходит разрушение миелиновой оболочки, поскольку исчезает толерантность к антигенам миелина (вещества, формирующего нервную оболочку) и они воспринимаются, как чужеродные.
Проще говоря, заболевание возникает вследствие того, что иммунитет постепенно начинает уничтожать клетки нейроглии, которые формируют миелиновую оболочку нейронов, поэтому передача нервных импульсов по нейронам замедляется, приводя к тяжелым последствиям — от падения зрения до нарушения памяти, сознания.
Весомое значение в патогенезе заболевания имеют особенности обменных процессов в ткани мозга, изменение скорости течения крови, нарушения микроэлементного обмена, обмена полиненасыщенных ЖК, аминокислот и иные факторы.
Результатом всех этих негативных влияний и аутоиммунных реакций являются необратимые дегенеративные изменения нервных волокон. Такой продолжительный аутоиммунный процесс вызывает истощение иммунной системы, развивается вторичный иммунодефицит и снижается гормональная активность надпочечников.
Причины и факторы риска рассеянного склероза
Причины рассеянного склероза – это многочисленные внешние и внутренние (в том числе, наследственные) факторы.
Внешние факторы, при воздействии на организм с генетически обусловленной предрасположенностью, способны стимулировать развитие демиелинизации нервной ткани. Наибольшее значение отводится инфекционным агентам вирусной природы (вирусы кори, инфекционного мононуклеоза, краснухи, герпеса).
Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:
- травмы спины и головы
- физическое и психическое перенапряжение
- стрессы
- операции
Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.
- Американские исследователи пришли к выводу, что у людей, страдающих ожирением с 20 летнего возраста (повышенное содержание гормона жировой ткани — лептина), повышается риск рассеянного склероза в 2 раза.
- Если женщина принимает оральные контрацептивы, этот риск увеличивается на 35%.
- Еще один доказанный фактор — злоупотребление поваренной солью (солеными продуктами, полуфабрикатами, сырами, фаст-фудом, колбасными изделиями) приводит к патологической активизации иммунной системы против собственных клеток, увеличивая риск рассеянного склероза.
- У членов семьи больного рассеянным склерозом риск заболеть увеличивается в 4-20 раз. Ребенку или взрослому при наличии больных родственников с аутоиммунными заболеваниями, нельзя принимать никаких иммунномодуляторов, иначе это может закончится дебютом любого аутоиммунного процесса в организме.
- Установлено, что прогрессированию рассеянного склероза способствует повышенный уровень сахара в крови.
Дополнительное влияние прочих экзотоксинов (красок, продуктов нефтепереработки, органических растворителей) усугубляет аутоиммунные реакции.
Генетические факторы предрасположенности к рассеянному склерозу доказано участвуют в развитии и распространении болезни, к которым относят изменение ферментных показателей, недостаточность Т-супрессоров, особенности генотипа и прочие.
Выделяют факторы риска развития рассеянного склероза:
- северная страна проживания, удаленная от экватора
- белая раса
- аутоиммунные патологии
- нарушение психоэмоционального состояния
- инфекционно-аллергические болезни
- сосудистые заболевания
Приведенные факторы риска являются условными и реализуются при стечении определенных обстоятельств, доказывая мультифакториальную природу рассеянного склероза.
Диагностика
Многие ученые сегодня работают над созданием недорогого, безболезненного, надежного и безопасного метода диагностики рассеянного склероза, дающего четкую картину течения заболевания, его стадии.
Самый информативный метод диагностики на сегодняшний день – люмбальная пункция, то есть взятие пробы спинномозговой жидкости, однако это сложный и болезненный метод. МРТ также возможно использовать для установления диагноза, но это достаточно дорогое исследование. Одна исследовательская группа считает, что возможным методом диагностики скоро будет признан способ определения склероза по дыханию пациента.
Ученые из американского Медицинского центра Юго-Западного университета предлагают диагностировать это заболевание по характеру зрачкового рефлекса. Поскольку при рассеянном склерозе происходит нарушение скорости передачи нервных импульсов и множественные поражения нервной системы, это отражается на реакции зрачка на свет.
Проведенные исследования на 85 пациентах с рассеянным склерозом установили, что у них зрачок реагирует на свет сужением на 25 миллисекунд медленнее, чем у здоровых людей.
Этот способ установления диагноза еще будет проверятся на большем числе пациентов и в случае подтверждения его эффективности, он может стать отличной альтернативой другим методам диагностики.
Российские сотрудники (г. Красноярска) Института биофизики разработали совершенно новый лабораторный метод диагностики — обнаружение в крови антител к белкам миелиновой оболочки нейронов.
Поскольку появление аутоантител, разрушающих миелин, является признаком рассеянного склероза, их обнаружение будет самым высокочувствительным способом диагностирования РС. Суть открытия состоит в том, что ученые синтезировали одноцепочную молекулу РНК, которая способна связываться с аутоантителами, и присоединили к ней фотобелок обелин. То есть при наличии таких антител обелин присоединяется к ним и начинает светится. Возможно, в скором времени это станет самым распространенным, безопасным и простым методом диагностики рассеянного склероза.
Симптомы, признаки заболевания
Симптомы при рассеянном склерозе зависят от конкретного места локализации очага демиелинизации. Вследствие этого течение рассеянного склероза и его симптоматика у каждого конкретного пациента будет отличаться собственным разнообразием и непредсказуемостью. Представленные ниже симптомы рассеянного склероза практически никогда не будут обнаруживаться одновременно.
Симптомы рассеянного склероза классифицируются на: первичные, вторичные и третичные. Чтобы понять, что такое рассеянный склероз, следует рассматривать симптомы заболевания, возникающие по мере прогрессирования патологического процесса.
Первичные симптомы являются прямым следствием демиелинизации, приводящей к нарушению проходимости электрических импульсов по нервно-волоконной ткани. Вторичные симптомы являются следствием первичных симптомов и возникают на их фоне. Третичные симптомы являются свидетельством масштабности имеющегося заболевания — ярким примером является депрессия, которая очень часто диагностируется у больных, длительно страдающих от заболевания.
Первые признаки рассеянного склероза могут проявляться достаточно бурно, реже – развиваться практически незаметно в течение многих лет. К наиболее распространенным первичным проявлениям патологии относят:
- ощущение покалывания и онемения
- слабость в конечностях, чаще односторонняя
- двоение в глазах
- ослабление и нечеткость зрения
- тазовые расстройства
Менее распространенные первичные симптомы – парезы, изменение речевой функции, нарушения координации движений и когнитивных функций (памяти, внимания, концентрации).
Первые признаки рассеянного склероза по частоте проявления представлены в таблице.
Симптомы | частота % | Вид тазового расстройства | частота % |
Паралич мимических мышц | 1 | Прерывистое мочеиспускание | 42 |
Эпилепсия | 1 | Внезапные позывы | 43 |
1 | Чувство неполного опорожнения | 48 | |
Миокимия (подергивание века) | 1 | Недержание мочи | 48 |
Шаткость походки, неустойчивость при ходьбе | 1 | Затрудненное мочеиспускание | 48 |
Снижение познавательной деятельности, слабоумие | 2 | Никтурия — преобладание ночного выделения мочи над дневным | 62 |
Снижение зрения | 2 | ||
Боли | 3 | ||
Симптом Лермитта — внезапная боль при наклоне головы, ощыщение прохождения тока по позвоночнику | 3 | ||
Нарушение мочеиспускания | 4 | ||
Головокружение | 6 | ||
Атаксия- нарушение координации движения | 11 | ||
Диплопия — двоение видимых предметов | 15 | ||
Парестезия — , онемение кожи | 24 | ||
Слабость | 35 | ||
36 | |||
Снижение чувствительности | 37 |
Следует учесть, что уже с начала заболевания нарушения процесса мочеиспускания являются постоянным признаком у половины пациентов, и у 15% больных они могут быть единственным первым симптомом рассеянного склероза. Более того, даже если пациент не ощущает никаких подобных нарушений, при обследовании (цистометрии) у 50% больных регистрируется неполное опорожнение мочевого пузыря. Если склероз продолжается у человека свыше десяти лет, тазовые нарушения возникают почти у каждого больного.
Исследования ученых подтверждают, что творческие увлечения, музыка, занятия живописью, танцами, а также бег на месте, ходьба, умеренная физическая активность, аэробные упражнения способствуют улучшению физического и психологического состояния пациента с рассеянным склерозом. Доказано (тестами на углубленную диагностику памяти и результатами МРТ), что если выполнять легкие физические упражнения или бегать, ходить в течениие 30 минут 3 р/неделю в течение 3 месяцев — это улучшает функции головного мозга, отвечающие за эмоции и память.
Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:
- Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях
Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
- Нарушения зрения
в половине всех случаев представлены невритом зрительного нерва и проявляются острым снижением зрения, нарушением цветовосприятия и чаще диагностируются на одной стороне. Часто возникают нарушения содружественности движения глаз при отведении в сторону, нечеткость зрения и двоение в глазах.
- Тремор
появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
- Головные боли
Очень частым симптомом рассеянного склероза считается головная боль, причина появления которой остается пока не выясненной, предположительно что мышечные расстройства и депрессия провоцируют боли в голове. Замечено, что головная боль при РС бывает в 3 раза чаще, чем при прочих неврологических расстройствах. Иногда она является первым симптомом начинающегося склероза или как предвестник его обострения.
- Нарушения глотания и речи
симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
- Нарушение походки
чаще всего связано с явлениями мышечной слабости либо со спазмом мышц. Трудности при ходьбе могут быть следствием нарушения равновесия либо онемения ступней.
- Мышечные спазмы
довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
- Гиперчувствительность к теплу
возникает при перегревании (в бане, на пляже и пр.) и приводит к обострению уже имеющемся симптомам рассеянного склероза.
- Интеллектуальные, когнитивные нарушения
актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
- Головокружение
нередко сопутствует рассеянному склерозу. Оно может проявляться ощущением собственной неустойчивости либо «движением» окружающих предметов.
- Хроническая усталость
очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
- Сексуальная дисфункция
наиболее часто проявляется вслед за нарушением мочеиспускания и диагностируется у 90% заболевших мужчин и 705 женщин. Проблема может иметь психологическую основу и выступать вторичным симптомом самого заболевания, либо развиваться напрямую из-за поражения отделов ЦНС, отвечающих за функционирование половой системы. Снижается либидо, нарушается эрекция и эякуляция. Однако почти у 50% мужчин с импотенцией остается утренняя эрекция, что является доказательством ее психогенного характера. У женщин сексуальная дисфункция характеризуется невозможностью получения оргазма, болезненным половым актом, нарушением чувствительности в области гениталий.
- Вегетативные нарушения
с большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.
- Нарушение сна
диагностируется в половине случаев и проявляется трудностью засыпания на фоне мышечного спазма ног и тактильных ощущений. Сон беспокоен – больные часто просыпаются и не могут уснуть. Днем наблюдается некая притупленность сознания и оглушенность.
- Депрессия и тревожные расстройства
диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
- Нарушения мочеиспускания могут заключаться в недержании, либо задержке мочи.
- Дисфункция кишечника может проявляться недержанием кала, либо запорами.
Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности.
Лечение рассеянного склероза
Когда у человека наблюдается моносимптомность (наличие 1 характерного симптома), а также позднее начало болезни - это является хорошим прогностическим признаком. Однако это заболевание считается не излечимым, поэтому чаще всего назначается симптоматическая терапия, улучшающая качество жизни, а также гормонотерапия, иммунотерапия, санатороно-курортное лечение, продлевающее ремиссию.
- Гормонотерапия применяется как пульс-терапия - использование больших доз краткими курсами, не более 5 дней.
- Поскольку применяются кортикостероиды, назначаются также препараты магния и калия -
- Лекарственные препараты, защищающие слизистую желудка - , Лосек, Омез, Ортанол, Ультоп
- Для лечения интенсивно прогрессирующего склероза используют иммуносупрессор – Митоксантрон.
- β-интерфероны показаны для снижения тяжести обострения или для профилактики рецидива - Авонекс, Ребиф
- Кратковременный эффект дает плазмаферез, однако он применяется не всегда, поскольку имеет ряд противопоказаний
- - ципрамил, амитриптилин, иксел, флуоксетин, паксил, транквилизаторы - Фенозепам, миорелаксанты - Баклосан.
- При тазовых расстройствах - прозерин, детрузитол, амитриптилин.
- Витаминотерапия (особенно витамины группы В, витамин Е), ноотропы, энтерособрбенты ( , Энтеросгель, Полифепан, ), аминокислоты.
- При болях показаны противоэпилептические препараты - габапентин, финлепсин, лирика.
- Для смягчения симптомов болезни, сокращения числа обострений показан иммуномодулятор, останавливающий разрушение миелина глатирамера ацетат - Копаксон.
Осложнения рассеянного склероза
В ряде случаев, при изначально тяжелом течении болезни с нарушением дыхательной функции и сердечной деятельности возможен ранний летальный исход.
Причиной смерти могут стать пневмонии, которые характеризуются тяжелым течением и могут развиваться одна за одной. Пролежни могут приводить к развитию тяжелого сепсиса, который заканчивается смертью больного.
Рассеянный склероз не подлежит полному излечению и приводит к инвалидности. Чаще всего инвалидизация наступает при длительном многолетнем течении болезни, когда уже отсутствуют периоды стихания симптоматики.
Люди, далёкие от медицины, услышав фразу «рассеянный склероз» сразу связывают её с забывчивостью, рассеянностью, потерей памяти и считают «болезнью бабушек». В какой-то степени они правы, поскольку имеют в виду одну из разновидностей склероза – старческий. На самом деле склероз может поражать различные органы и системы, и имеет несколько видов:
- рассеянный;
- боковой амиотрофический;
- сосудов головного мозга;
- субхондральный склероз замыкательных пластинок;
- старческий;
- туберозный.
Имеет одну отличительную особенность: при заболевании происходит поражение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Очаги демиелинизации появляются в результате замены здоровых нервных волокон на соединительнотканные. Они могут рассеиваться в произвольном порядке в различных отделах головного и спинного мозга, при этом нарушая функциональность всего участка. При своевременном и правильном лечении лёгкой формы заболевания больной может долго оставаться работоспособным, обслуживать себя. Переход болезни в тяжёлую форму ведёт к инвалидности, человек не сможет обслуживать себя без посторонней помощи.
При всех других видах заболевания происходит замена функциональных органов соединительными тканями (бляшками), образуются рубцы. При атеросклеротическом поражении сосудов бляшки образуются в результате отложения холестерина.
Рассеянный склероз – достаточно распространённое заболевание. В мире порядка 2 млн. больных, причём наибольшее количество больных приходится на страны Запада и США. В крупных промышленных городах количество больных на 100 тыс. населения составляет от 30 до 70 случаев.
В зависимости от стадии заболевания больной рассеянным склерозом может прожить до глубокой старости. Кто-то даже с минимальной симптоматикой или вообще без симптомов. Часто причиной смерти становятся инфекционные заболевания – пневмония, уросепсис или бульбарные расстройства, при которых нарушаются глотательные, жевательные, речевая функции. Однако не возникает проблем с органами дыхания и сердцем.
Когда появляются первые симптомы?
Рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Первично его диагностируют в возрасте от 15 до 40 лет. Бывают случаи, когда заболевание диагностируют у детей и у взрослых в возрасте от 50 лет, но это исключение, а не правило. Рассеянному склерозу, как и всем аутоиммунным заболеваниям, в большей степени подвержены женщины – практически в 2 раза чаще, чем мужчины. Существует несколько теорий о причинах возникновения рассеянного склероза, среди них рассматривается теория о влиянии гормонального фона. Наиболее распространенная версия возникновения рассеянного склероза предполагает распознавание иммунной системой нервных клеток организма как «чужих, враждебных» и дальнейшее их уничтожение. Учитывая выявление при диагностике иммунологических нарушений, основой лечения рассеянного склероза является коррекция иммунных нарушений.
В большинстве случаев факторов, влияющих на проявление заболевания, может быть несколько одновременно:
- наследственность (риск заболевания возрастает на 20-30% если в семье есть прямые родственники (брат, сестра и т.п.), страдающие рассеянным склерозом);
- вирусные заболевания (корь, герпес, ветряная оспа, краснуха и др.);
- повышенный радиационный фон;
- ультрафиолетовое излучение (особенно у белокожих при сильном загаре в южных широтах);
- аутоиммунные заболевания (псориаз, красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.);
- перенесённые ранее операции и травмы спинного и головного мозга;
- частое психоэмоциональное напряжение, стрессы;
- ожирение;
- предиабет, сахарный диабет;
- вредное производство (работа с токсичными красками, растворителями, и др.).
Первые признаки рассеянного склероза обычно проходят незаметно. Диагностировать болезнь на ранней стадии достаточно сложно из-за разнообразия первичных симптомов, способов их проявления и стадии заболевания. У одного пациента в разное время могут проявляться сразу несколько симптомов, а затем остаться только один. Стадии обострения и ремиссии чередуются в произвольном порядке – от нескольких часов до нескольких месяцев.
Определить частотность и спрогнозировать начало следующего приступа практически невозможно. Бывают случаи, когда периоды ремиссии могут длиться несколько лет, и при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Но это время, когда болезнь «затаилась» и никуда не ушла – следующее обострение будет сильнее. Спровоцировать рецидив могут самые различные факторы: простуда, вирусное заболевание, травма, стресс, переохлаждение, употребление алкоголя и т.п.
Выделяют три основные фазы течения рассеянного склероза:
Лёгкая. Редкие обострения чередуются с длительной ремиссией, во время которой состояние пациента удовлетворительное. Во время следующего обострения симптоматика остаётся прежней, не выявляются новые симптомы.
Средней тяжести.
Длительные периоды ремиссии (иногда до нескольких лет) сменяются фазой обострения с появлением новых симптомов или с усилением ранее имеющихся.
Тяжёлая степень. В ней выделяют две фазы: первично и вторично-прогрессирующую. При первичной происходит постоянное медленное нарастание симптомов после выявления болезни и постановки диагноза, а фазы обострения практически отсутствуют. Состояние больного постепенно ухудшается. При вторично-регрессирующей фазе после длительной ремиссии наступает резкое ухудшение состояния.
Признаки и симптомы рассеянного склероза
Признаки рассеянного склероза у женщин на начальной стадии и у мужчин одинаковые:
- поражение черепно-мозговых нервов;
- мозжечковые расстройства;
- нарушения чувствительности;
- тазовые расстройства;
- двигательные нарушения;
- эмоциональные и умственные изменения.
В чём это проявляется?
Проблемы со зрением. Наиболее распространённый признак дебюта болезни. Проявляется в нарушении цветовосприятия, снижении зрения, двоении в глазах, раскоординированности движения глаз при попытке отвести их в сторону. Может резко снизиться острота зрения, как правило одного глаза.
Частые головные боли
. При РС она появляется в три раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Её возникновение обусловлено депрессией и мышечными расстройствами в организме. Может являться предвестником обострения болезни либо предварять дебют патологии.
Нарушение речи и функции глотания. Проявляются в спутанности речи, изменении артикуляции, невнятным произношением. Симптомы появляются одновременно и незаметны для больного, но выражены для окружения.
Головокружение. Наблюдается практически на всех стадиях заболевания. На всём протяжении болезни симптом только усиливается: начинается с ощущения собственной неустойчивости и доходит до состояния, когда кажется, что движется всё вокруг.
Хроническая усталость. В основном проявляется во второй половине дня, когда больной ощущает себя вялым, слабым, хочет спать, плохо воспринимает информацию.
Вегетативные расстройства. Характерны для средней и тяжелой стадии заболевания. Проявляется повышенной потливостью ног, слабостью мышц, пониженным артериальным давлением, головокружением.
Нарушение ночного сна.
Появляются проблемы с засыпанием из-за мышечных спазмов, неприятных тактильных ощущений. Беспокойный сон не даёт желанного отдыха, что в дневное время приводит к притуплению сознания, бессвязности мыслей.
Нарушение чувствительности. Встречается практически в 90% случаев. Проявляется в виде необычных ощущений: жжения, онемения, покалывания, зуда кожи сначала в пальцах, а затем и во всей конечности. Чаще всего распространяется на одну сторону, но может быть и двухсторонней. Изначально больной воспринимает эти симптомы как обычное переутомление, но постепенно появляется сложность при выполнении простых мелких движений. Конечности ощущаются чужими, непослушными.
Когнитивные и интеллектуальные расстройства. Проявляются в общей заторможенности, снижении концентрации внимания, способности к запоминанию и усвоении новой информации. Больному трудно переключиться на другой вид деятельности, что приводит к необходимости постоянного ухода в бытовых вопросах.
Тремор. Один из симптомов, который первоначально можно принять за признак болезни Паркинсона. Дрожание конечностей и туловища не позволяет полноценно работать, значительно усложняет самообслуживание больного.
Депрессия, тревожное состояние.
Может являться как симптомом болезни, так и реакцией больного на диагноз. Страдает практически 50% больных. Выход из этого состояния видят в попытке суицида или наоборот, в алкоголизме. Пребывание в депрессивном состоянии способствует получению группы инвалидности.
Изменение походки (шаткость). Из-за онемения стоп, спазмов мышц, их слабости и тремора могут возникнуть проблемы с ходьбой.
Спазмы мышц конечностей. Являются показанием к инвалидизации больного, поскольку не позволяют человеку адекватно управлять движениями. Передвижение становится возможным в специальной коляске.
Чувствительность к перепадам температуры. При перегреве в бане, сауне, длительном пребывании на солнце происходит обострение симптомов.
Нарушение полового влечения. Может являться как психологическим нарушением, так и результатом нарушения функции ЦНС. Снижается либидо, но у мужчин может быть утренняя эрекция. У женщин снижается чувствительность, они не могут достичь оргазма и половой акт приносит боль.
Недержание мочи.
По мере прогрессирования болезни проблема с мочеиспусканием только усугубляется.
Дисфункция кишечника. Проявляется либо перманентными запорами, либо недержанием кала.
Первые признаки рассеянного склероза – как поступить?
Начальная стадия заболевания практически никак не проявляется, течение заболевания проходит медленно, и только в редких случаях начало может проявиться остро. Бессимптомность болезни можно объяснить тем, что если уже есть очаги поражения нервных клеток, здоровая нервная ткань компенсирует функции поражённых участков, выполняя их функции.
Первые признаки рассеянного склероза могут быть абсолютно различными, не дающими полного представления о заболевании. Ведь при первичном обследовании больной жалуется на какой-то один признак, который, по его мнению, является наиболее важным и приносящим беспокойство.
К примеру, при нарушении зрения (перестал различать цвета, появилась тёмная точка и т.п.) пациент идёт на приём к офтальмологу. Врач назначает лечение и не всегда может соотнести этот симптом с рассеянным склерозом и направить к неврологу. На момент обследования диски зрительных нервов могут еще не поменять свой цвет, и до момента, пока это случится, пройдёт достаточно много времени. Кстати, именно нарушение зрения в качестве первичного признака даёт состояние длительной ремиссии. Больной теряет шанс на возможность получить лечение на ранней стадии.
Если врач по первым признакам предполагает рассеянный склероз, он направляет на консультацию к неврологу, который при первичном осмотре и по результатам опроса назначает более детальное обследование.
Для полной диагностической картины потребуется провести МРТ, ПМРС (протонную магнитно-резонансную спектроскопию), сделать люмбальную пункцию из спинномозгового канала, СПЭС (суперпозиционное электромагнитное сканирование), определить при помощи электроэнцефалографа электрическую активность головного мозга.
На основе результатов этих исследований врач либо подтверждает диагноз «Рассеянный склероз», либо отрицает его и ставит иной, схожий по симптоматике.
Начиная с 2001 года для постановки РС врачи используют критерии диагностики МакДональда. Они основаны на количестве клинических атак и совокупности групп критериев. За эти годы критерии несколько раз пересматривались, усовершенствовались и значительно упростили постановку диагноза у взрослых.
В любом случае, при раннем диагностировании заболевания есть все шансы прожить долго без значительного ухудшения качества жизни. Прогноз лечения РС наиболее благоприятен, если болезнь проявилась в позднем возрасте, обострения бывают редко, новые симптомы заболевания не появляются, а первичные не усиливаются.
Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.
Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.
Чем опасен рассеянный склероз
Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.
Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:
- резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
- нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
- нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
- болевые синдромы;
- нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
- расстройства глотания;
- головокружение;
- нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
- расстройства психики;
- утомляемость;
- комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
- нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.
Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.
При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.
Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.
Механизм развития болезни
Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:
- воспаленная реакция в центральной нервной системе;
- повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
- прогрессирующая гибель нервных клеток.
Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.
Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.
Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.
Группы риска
Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.
Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.
Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.
Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.
В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.
Рассеянный склероз передается по наследству?
Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.
Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.
Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:
- частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
- психоэмоциональный стресс;
- недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.
Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.
Причины возникновения
Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:
- инфекции различной этиологии;
- отравления;
- радиация (в том числе и солнечная);
- неправильное питание;
- частые стрессы.
Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.
Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?
В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.
Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:
- беспричинная усталость;
- частая слабость;
- падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
- чувство онемения или покалывания;
- тремор или дрожь в конечностях;
- мышечная слабость;
- походка делается неустойчивой;
- тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
- появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
- снижается половая функция;
- на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
- часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
- в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.
Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:
- Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
- Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
- Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.
Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.
Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.
Диагностика заболевания
Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.
Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.
К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.
Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.
Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.
Варианты течения заболевания
Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.
Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:
- Ремиттирующий рассеянный склероз.
Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.
Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.
- Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.
Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.
Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.
Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.
Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.
Лечение обострений рассеянного склероза
Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.
Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.
Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:
- возникновение гастритов, язв желудка;
- повышенное артериальное давление;
- нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
- повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
- активизация и присоединение инфекций;
- возможна реактивация туберкулезного процесса;
- психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
- повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
- , асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
- нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.
Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.
Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:
- значительное повышение артериального давления;
- сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
- туберкулез легких;
- наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
- присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.
В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).
Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.
Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.
Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.
В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.
Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.
Рассеянный склероз: прогноз заболевания
Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.
Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.
У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:
- постоянное умеренное понижение температуры тела;
- головокружение, повышенное артериальное давление;
- нарушения потоотделения;
- во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
- сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
- нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.
При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.
Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.
Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.
Рассеянный склероз представляет собой заболевание, для которого характерна хроническая форма проявления.
Особенность такой болезни в том, что она связана со сбоем в работе иммунной системы, в результате чего поражаются спинной и головной мозг.
Болезнь проявляется в виде нарушений, связанных с координацией, зрением, чувствительностью.
Это все вызвано тем, что происходит в организме такой процесс как демиелинизация нервных волокон, а именно оголение их от миелина.
Заболевание относится к числу аутоиммунных заболеваний, при которых нарушается работа иммунной системы. Ее главная цель становится «ошибочной» и вместо чужеродных клеток и бактерий она направляет свое действие на свои, собственные.
Основная суть данного заболевания — это формирование участков склеротической ткани или рубцов в областях спинного и головного мозга.
В результате такого явления все электрические импульсы, проходя через эти преграды, либо подавляются, либо искажается их характер.
В итоге это приводит к неспособности мозга контролировать и координировать весь процесс, то есть качественно выполнять отправку и принятие поступающею информации от всего организма.
Первый признак рассеянного склероза проявляется в возрасте 20-30 лет . Но бывают случаи, когда рассеянный склероз проявляется как в более старшем возрасте, так и у детей.
Признаки рассеянного склероза у женщин проявляются чаще, чем у мужчин. И для него характерны страны северной Европы, а вот в государствах с тропическим климатом эта болезнь является редким явлением.
Типы заболевания
В зависимости от типа рассеянного склероза и его особенностей можно прогнозировать сложность протекания заболевания, а также реакцию на методы лечения.
Различают следующие виды:
- Первично-прогрессирующий – характерное постоянное ухудшение состояния. Приступы могут быть слабо или не выраженными. Симптомами являются проблемы, связанные с ходьбой, речью, зрением, мочеиспусканием, опорожнением,
- Рецидивирующе-ремиттирующий – проявляется в 20-ем возрасте. Приступы происходят периодично. Симптомы проявления постоянно меняются, но в основном проявляются в виде болей в глазах, ногах, головокружение, нарушение баланса, координации, мышления, депрессия,
- Вторично-прогрессирующий – развивается после рецидивирующе-ремиттирующего, который имел место на протяжении многих лет. Для этого типа характерное стабильное наступление без рецедивов и ремиссий. К симптомам относят значительное увеличение слабости и нарушение координации, мышцы ног становятся жесткими и плотными, появляются значительные изменения в работе кишечника и мочевого пузыря, наступает быстро усталость, усиливается депрессивное состояние, проблематичность мышления,
- Прогрессивно-рецидивирующий – является менее распространенным видом. Для него характерны периодические приступы, сохранность симптомов, которые между рецедивами усиливаются. К симптоматике относят аналогичные нарушения в работе двигательного аппарата, кишечника, мочевого пузыря, зрительной функции, чувствительности, координации, депрессивного состояния и т.д.
Почему возникает расстройство
Точных причин, которые бы провоцировали развитие рассеянного склероза, еще не выявлено. Но несмотря на это, существуют теории, которые касаются развития данного заболевания.
К ним относят:
- отсутствие наследственного характера, но фактор риска развития присутствует при наличии такого диагноза у близких родственников;
- способствовать появлению этого заболевания может вирусная инфекция;
- недостаток витамина D — может привести к снижению защитной реакции организма к рассеянному склерозу;
- аутоиммунная реакция – представляет собой процесс разрушения миелина, при котором организм ошибочно пытается бороться против собственных клеток;
- неправильное питание;
- сильные частые стрессы могут выступить в качестве пусковых механизмов развития этого заболевания;
- хроническая интоксикация;
- черепно-мозговые травмы.
Основные симптомы и признаки
Протекание заболевания для каждого пациента является индивидуальным явлением.
Для одних проявление может быть достаточно бурным, а для других – и вовсе не заметным на протяжении длительного периода.
К основным симптомам проявления рассеянного склероза относятся:
- чувство покалывания, онемения;
- двоение в глазах;
- слабость в конечностях;
- снижение зрения;
- нарушение координации;
- «несвязанная» речь;
- невропатические расстройства, которые влекут за собой проблемы с мочеиспусканием;
- психопатические изменения – проявляется в виде раздражительности, вялости, апатии, депрессии.
Для удобства все симптомы склероза подразделяют на группы:
- Первичные – для них характерны симптомы, которые являются результатом демиелинизации, в основе которой лежит процесс нарушения проводимости импульсов по нервным волокнам. К ним относят: тремор, слабость в мышцах, нарушения зрения, работы кишечника, мочевого пузыря, равновесия, паралич.
- Вторичные – представляют собой следствие первичной группы. Например, из-за паралича следуют пролежни, опрелости и т.д. Эти симптомы могут быть излечены, либо применена к ним методика предупреждения,
- Третичные – для данной группы характерны симптомы психологического масштаба. Например, депрессия.
О том какое приведет к результату вы можете узнать в нашем материале.
Многие нарушения нервной системы сопровождает синдром паркинсонизма. о методах профилактики, лечения и симптоматике синдрома.
Особенности лечения
Полноценных методов, которые бы гарантировали сто процентное излечение от рассеянного склероза, сегодня не существует.
Выделяют лишь те мероприятия, которые помогают справиться с обострением, предупредить его возникновение либо ослабить силу проявления.
Профессиональный подход к лечению рассеянного склероза должен основываться на следующих признаках:
- Индивидуальный подход . Определяется стадия болезни в конкретный момент, особенность ее протекания,
- Обследование в динамике . К их числу относят: МРТ головного и спинного мозга, иммунологический анализ крови, методы электрофизиологические, психотерапевтические,
- Постоянный контроль у ряда специалистов (невропатолог, иммунолог, электрофизиолог, нейропсихолог, уролог, нейроофтальмолог).
Основные задачи лечения:
- купировать обострение;
- стимуляция компенсаторно-приспособительных механизмов;
- не допустить развитие новых обострений, снизить их силу;
- подбор мероприятий, которые помогут больному приспособиться к имеющимся последствиям.
Виды препаратов, которые применяются при лечении рассеянного склероза:
![](https://i2.wp.com/neurodoc.ru/wp-content/uploads/2015/06/imunnomodulatoru.jpg)
Профилактические меры
Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.
В качестве составляющих элементов являются:
- Выполнение противорецидивного лечения . Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь,
- Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды . Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов,
- Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций,
- Диета , обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи,
- Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей,
- Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов .
Таким образом, рассеянный склероз является достаточно опасным заболеванием, которое может привести к инвалидности при отсутствии лечения.
Несмотря на неопределенную природу происхождения данной болезни, существуют вполне адекватные методы лечения.
Благодаря правильному подходу, есть возможность ослабить или вообще избежать обострений на протяжении длительного периода.
Желание жить, бороться, преодолевать трудности, избегать провоцирующих факторов – вот настоящий залог успешного преодоления болезни.