– μια νευρολογική παθολογία με προοδευτική πορεία, που προκαλείται από απομυελίνωση των οδών με επακόλουθο σχηματισμό σκληρωτικών πλακών στις εστίες καταστροφής της μυελίνης. Μεταξύ των συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας κυριαρχούν οι κινητικές διαταραχές, οι αισθητηριακές διαταραχές, η οπτική νευρίτιδα, η δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων και οι νευροψυχολογικές αλλαγές. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες, νευρολογική και οφθαλμολογική εξέταση. Η φαρμακευτική παθογενετική θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή, ανοσοτροποποιητές, ανοσοκατασταλτικά
Γενικές πληροφορίες
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια, προοδευτική νόσος που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες στο κεντρικό και, σε μικρότερο βαθμό, στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Η έννοια της «πολλαπλής σκλήρυνσης» στη νευρολογία αντιστοιχεί επίσης σε: σκλήρυνση κατά πλάκας, σκλήρυνση κατά πλάκας, σκλήρυνση κατά πλάκας, σκλήρυνση κατά πλάκας περιαξονική εγκεφαλομυελίτιδα.
Η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται συνήθως σε νεαρή, δραστήρια ηλικία (20-45 ετών). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σκλήρυνση κατά πλάκας αναπτύσσεται σε άτομα που απασχολούνται στον πνευματικό τομέα. Η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει συχνότερα τους κατοίκους χωρών με εύκρατο κλίμα, όπου το ποσοστό επίπτωσης μπορεί να φτάσει τα 50-100 περιστατικά ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό.
Αιτίες και παθογένεια
Η ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που είναι μια πολυεστιακή νόσος, προκαλείται από την αλληλεπίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων (γεωγραφικοί, περιβαλλοντικοί, ιοί και άλλοι μικροοργανισμοί) και κληρονομικής προδιάθεσης, η οποία πραγματοποιείται από ένα πολυγονιδιακό σύστημα που καθορίζει τα χαρακτηριστικά της ανοσολογικής απόκρισης και μεταβολισμός. Οι ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Ένα από τα πρώτα γεγονότα στην παθογένεση αυτής της νόσου είναι η ενεργοποίηση ανεργικών CD4+ Τ κυττάρων αυτοαντιδρώντων σε αντιγόνα μυελίνης στην περιφέρεια (εκτός του ΚΝΣ). Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, λαμβάνει χώρα μια αλληλεπίδραση μεταξύ του υποδοχέα των Τ κυττάρων και του αντιγόνου που είναι συνδεδεμένο με μόρια τάξης II του κύριου συμπλέγματος ιστοσυνείδησης σε κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο, τα οποία είναι δενδριτικά κύτταρα. Σε αυτή την περίπτωση, το αντιγόνο μπορεί να είναι ένας επίμονος μολυσματικός παράγοντας.
Ως αποτέλεσμα, τα Τ κύτταρα πολλαπλασιάζονται και διαφοροποιούνται κυρίως σε Τ βοηθητικά κύτταρα τύπου 1, τα οποία παράγουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες που προάγουν την ενεργοποίηση άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού. Στο επόμενο στάδιο, τα βοηθητικά κύτταρα Τ μεταναστεύουν κατά μήκος του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Στο ΚΝΣ, τα Τ κύτταρα επανενεργοποιούνται από κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο (μικρογλοία, μακροφάγα).
Αναπτύσσεται μια φλεγμονώδης αντίδραση, που προκαλείται από την αύξηση του επιπέδου των προφλεγμονωδών κυτοκινών. Η διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού αυξάνεται. Η ανοχή των Β-κυττάρων διακόπτεται με την αύξηση των τίτλων αντισωμάτων σε διάφορες δομές ολιγοδενδρογλοίας και μυελίνης. Το επίπεδο των δραστικών ειδών οξυγόνου και η δραστηριότητα του συστήματος συμπληρώματος αυξάνονται. Ως αποτέλεσμα αυτών των γεγονότων, αναπτύσσεται απομυελίνωση με βλάβη της νευρικής ίνας ήδη στα αρχικά στάδια της παθολογικής διαδικασίας, θάνατο των ολιγοδενδρογλοιοκυττάρων και σχηματισμό πλάκας.
Ταξινόμηση
Επί του παρόντος, η σκλήρυνση κατά πλάκας ταξινομείται ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Υπάρχουν κύριες και σπάνιες παραλλαγές της εξέλιξης της νόσου. Οι πρώτες περιλαμβάνουν: διαλείπουσα πορεία, δευτερογενή προοδευτική (με ή χωρίς παροξύνσεις), πρωτογενή προοδευτική.
- Διαβιβαστικό μάθημαΗ σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πιο χαρακτηριστική (έως και 90% των περιπτώσεων). Υπάρχει περίοδος εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων ή σημαντική αύξηση των υπαρχόντων συμπτωμάτων που διαρκεί τουλάχιστον μία ημέρα (έξαρση) και περίοδος υποχώρησης τους (ύφεση). Η πρώτη ύφεση είναι συχνά μεγαλύτερη από τις επόμενες, επομένως αυτή η περίοδος αναφέρεται ως στάδιο σταθεροποίησης.
- Δευτεροβάθμια προοδευτική πορείαΗ σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται μετά από μια διαλείπουσα πορεία, η διάρκεια της οποίας είναι ατομική για κάθε ασθενή. Το στάδιο της χρόνιας εξέλιξης ξεκινά με περιόδους έξαρσης και σταθεροποίησης. Η αύξηση του νευρολογικού ελλείμματος οφείλεται σε προοδευτική εκφύλιση των νευραξόνων και σε μείωση των αντισταθμιστικών ικανοτήτων του εγκεφάλου.
- Στο πρωτοβάθμια προοδευτική πορείασκλήρυνση κατά πλάκας (12-15% των περιπτώσεων) υπάρχει σταθερή αύξηση των σημείων βλάβης του νευρικού συστήματος χωρίς παροξύνσεις και υφέσεις σε όλη τη διάρκεια της νόσου. Αυτή η πορεία της νόσου οφείλεται κυρίως στη νευροεκφυλιστική φύση της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας. Η σπονδυλική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι εξαιρετικά σπάνια, με πιθανή εμφάνιση πριν από την ηλικία των 16 ετών ή μετά την ηλικία των 50 ετών.
Συμπτώματα Πολλαπλής Σκλήρυνσης
Η κλινική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από ακραίο πολυμορφισμό, ιδιαίτερα κατά την έναρξη της νόσου, ο οποίος μπορεί να είναι τόσο πολυ- και μονοσυμπτωματικός. Συχνά η ασθένεια ξεκινά με αδυναμία στα πόδια, λιγότερο συχνά με αισθητηριακές και οπτικές διαταραχές. Οι διαταραχές ευαισθησίας εκδηλώνονται με αίσθημα μουδιάσματος σε διάφορα μέρη του σώματος, παραισθησία, ριζικό πόνο, σύμπτωμα Lhermitte και οπτική νευρίτιδα με έντονη μείωση της όρασης, η οποία συνήθως αποκαθίσταται αργότερα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται με ασταθές βάδισμα, ζάλη, έμετο και νυσταγμό. Μερικές φορές, κατά την έναρξη της νόσου, η λειτουργία των πυελικών οργάνων μπορεί να επηρεαστεί με τη μορφή καθυστερήσεων ή συχνής παρόρμησης για ούρηση. Για τα πρώιμα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι χαρακτηριστικός ο κατακερματισμός της εμφάνισης μεμονωμένων συμπτωμάτων.
Με την ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η κλινική εικόνα αποκαλύπτει συχνότερα ποικίλους βαθμούς συμπτωμάτων βλάβης στις πυραμιδικές, παρεγκεφαλιδικές και αισθητήριες οδούς, μεμονωμένα ΚΝ και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων. Η σοβαρότητα των μεμονωμένων συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλει όχι μόνο σε αρκετές ημέρες, αλλά ακόμη και σε ώρες. Μεταξύ των τυπικών κλινικών εκδηλώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, την πρώτη θέση κατέχει η πάρεση. Ιδιαίτερα συχνά παρατηρείται κατώτερη σπαστική παραπάρεση και η τετραπάρεση είναι λιγότερο συχνή. Η σοβαρότητα της σπαστικότητας εξαρτάται από τη στάση του ασθενούς. Έτσι, σε ξαπλωμένη θέση, η μυϊκή υπερτονία είναι λιγότερο έντονη από ότι σε κάθετη θέση, η οποία είναι ιδιαίτερα αισθητή κατά το περπάτημα.
Σημάδια που προκαλούνται από βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τις συνδέσεις της - δυναμική και στατική αταξία, δυσμετρία, ασυνεργία, τρόμος πρόθεσης, μεγαλογραφία, σαρωμένη ομιλία. Όταν η οδοντωτή-κόκκινη πυρηνική οδός είναι κατεστραμμένη, ο τρόμος πρόθεσης παίρνει τον χαρακτήρα της υπερκίνησης, η οποία αυξάνεται απότομα όταν η κίνηση ανακατευθύνεται και σε σοβαρές περιπτώσεις εξαπλώνεται στο κεφάλι και τον κορμό. Στους περισσότερους ασθενείς προκαλούνται παθολογικά αντανακλαστικά του ποδιού των τύπων κάμψης και έκτασης, σε σπάνιες περιπτώσεις παθολογικά αντανακλαστικά του καρπού, κλώνος των ποδιών και επιγονατίδων. Στο 30% των περιπτώσεων ανιχνεύονται αντανακλαστικά του στοματικού αυτοματισμού. Συχνά παρατηρείται παθολογία ΚΝ με τη μορφή οπτικής νευρίτιδας και διαπυρηνικής οφθαλμοπληγίας.
Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι το λεγόμενο. σύνδρομο «διάσπασης», το οποίο αντανακλά μια ασυμφωνία μεταξύ των συμπτωμάτων της βλάβης σε ένα ή περισσότερα συστήματα. Για παράδειγμα, σημαντική μείωση της όρασης απουσία αλλαγών στο βυθό παρουσία οπτικής νευρίτιδας ή, αντίθετα, σημαντικές αλλαγές στον βυθό, αλλαγές στα οπτικά πεδία και παρουσία σκοτώματος με φυσιολογική οπτική οξύτητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στα τελευταία στάδια της νόσου, αποκαλύπτεται προσβολή του περιφερικού νευρικού συστήματος με τη μορφή ριζοπάθειας και πολυνευροπάθειας. Μεταξύ των νευροψυχολογικών διαταραχών, οι πιο συχνές είναι οι συναισθηματικές διαταραχές (ευφορία, καταθλιπτικό σύνδρομο), ένα είδος οργανικής άνοιας, καταστάσεις που μοιάζουν με νεύρωση (υστερικές και υστερομορφικές αντιδράσεις, ασθενικό σύνδρομο).
Διαγνωστικά
Υπάρχουν ορισμένα κριτήρια για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας:
- παρουσία σημείων πολυεστιακής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα (κυρίως λευκή ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού)
- σταδιακή εμφάνιση διαφόρων συμπτωμάτων της νόσου
- αστάθεια ορισμένων συμπτωμάτων
- ύφεση ή προοδευτική πορεία της νόσου
- πρόσθετα ερευνητικά δεδομένα
Χρησιμοποιούνται εργαστηριακές και οργανικές διαγνωστικές μέθοδοι για τον εντοπισμό υποκλινικών βλαβών, καθώς και για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Η κύρια μέθοδος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, η οποία μας επιτρέπει να εντοπίσουμε την παρουσία και την τοπογραφική κατανομή των ύποπτων εστιών απομυελίνωσης.
Όταν τα σχετικά συστήματα προσαγωγών εμπλέκονται στη διαδικασία σε υποκλινικό επίπεδο, διεξάγονται μελέτες SSEP, VEP και ακουστικών προκλημένων δυναμικών. Για την καταγραφή κλινικά σημαντικών διαταραχών της στατικής, καθώς και της ακοής και του νυσταγμού, πραγματοποιείται σταθεροποίηση και ακοομετρία, αντίστοιχα. Στα αρχικά στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας απαιτείται οφθαλμολογική εξέταση για τον εντοπισμό διαταραχών τυπικών της οπτικής νευρίτιδας.
Διαφορική διάγνωση
Η σκλήρυνση κατά πλάκας πρέπει να διαφοροποιείται κυρίως από ασθένειες που συνοδεύονται από πολυεστιακή βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος - κολλαγένωση και συστηματική αγγειίτιδα (σύνδρομο Sjögren και νόσος Behçet, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ), οζώδης περιαρτηρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener και πρωτοπαθείς λοιμώδεις ασθένειες HIV λοίμωξη, βρουκέλλωση, σύφιλη). Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι για όλες τις παραπάνω ασθένειες, ένας συνδυασμός με παθολογία άλλων οργάνων και συστημάτων είναι χαρακτηριστικός. Επιπλέον, σε περίπτωση σκλήρυνσης κατά πλάκας, διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ασθένειες του νευρικού συστήματος - νόσος του Wilson, διάφοροι τύποι αταξίας, οικογενής σπαστική παράλυση, που διαφέρουν από τη σκλήρυνση κατά πλάκας σε αργή εξέλιξη ή μακροχρόνια σταθεροποίηση της παθολογικής διαδικασίας .
Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας
Οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας θα πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από νευρολόγο. Οι στόχοι της θεραπείας για τη σκλήρυνση κατά πλάκας περιλαμβάνουν: ανακούφιση και πρόληψη παροξύνσεων, επιβράδυνση της εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.
Για την ανακούφιση των παροξύνσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται συχνότερα για 4-7 ημέρες. Εάν αυτή η θεραπεία παλμών είναι αναποτελεσματική, μετά την ολοκλήρωσή της, η μεθυλπρεδνιζολόνη συνταγογραφείται από το στόμα κάθε δεύτερη μέρα με σταδιακή μείωση της δόσης κατά τη διάρκεια ενός μήνα. Πριν από την έναρξη της θεραπείας, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι αντενδείξεις για τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και κατά τη διάρκεια της θεραπείας, να προστεθεί η συνοδευτική θεραπεία (συμπληρώματα καλίου, γαστροπροστατευτικά). Σε περίπτωση έξαρσης, είναι δυνατή η διενέργεια (από 3 έως 5 συνεδρίες) ακολουθούμενη από χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης.
Η πιο σημαντική κατεύθυνση της παθογενετικής θεραπείας για τη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η τροποποίηση της πορείας της νόσου προκειμένου να αποφευχθούν παροξύνσεις, να σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς και, αν είναι δυνατόν, να αποτραπεί η μετατροπή της ύφεσης της νόσου σε προοδευτική. Τα συστατικά της παθογενετικής θεραπείας της σκλήρυνσης κατά πλάκας - ανοσοκατασταλτικά και ανοσοτροποποιητικά - έχουν κοινή ονομασία "ΦΑΡΜΑΚΑ" (φάρμακα που αλλάζουν την πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας). χρησιμοποιήστε ανοσοτροποποιητές που περιέχουν ιντερφερόνη βήτα (ιντερφερόνη βήτα-1α για υποδόρια και ενδομυϊκή χορήγηση) και οξική γλατιραμέρη. Αυτά τα φάρμακα αλλάζουν την ανοσολογική ισορροπία προς μια αντιφλεγμονώδη απόκριση.
Τα φάρμακα δεύτερης γραμμής - ανοσοκατασταλτικά - μπλοκάρουν πολλές ανοσολογικές αντιδράσεις και εμποδίζουν τα λεμφοκύτταρα να διασχίσουν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Η κλινική αποτελεσματικότητα των ανοσοτροποποιητών αξιολογείται τουλάχιστον μία φορά κάθε 3 μήνες. Συνιστάται ετήσια μαγνητική τομογραφία. Όταν χρησιμοποιείτε βήτα ιντερφερόνες, απαιτούνται τακτικές εξετάσεις αίματος (αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα) και εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας (ALT, AST, χολερυθρίνη). Από την ομάδα των ανοσοκατασταλτικών, εκτός από τη ναταλιζουμάμπη και τη μιτοξαντρόνη, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται κυκλοσπορίνη και αζαθειοπρίνη.
Ο στόχος της συμπτωματικής θεραπείας είναι να ανακουφίσει και να αποδυναμώσει τις κύριες εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Για την ανακούφιση της χρόνιας κόπωσης, χρησιμοποιούνται αντικαταθλιπτικά (φλουοξετίνη), αμανταδίνη και διεγερτικά του κεντρικού νευρικού συστήματος. Για τρόμο στάσης χρησιμοποιούνται μη εκλεκτικοί β-αναστολείς (προπρανολόλη) και βαρβιτουρικά (φαινοβαρβιτάλη, πριμιδόνη), για τρόμο πρόθεσης - καρβαμαζεπίνη, κλοναζεπάμη, για τρόμο ηρεμίας - λεβοντόπα. Για την ανακούφιση των παροξυσμικών συμπτωμάτων, χρησιμοποιείται καρβαμαζεπίνη ή άλλα αντισπασμωδικά και βαρβιτουρικά.
Η κατάθλιψη ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με αμιτριπτυλίνη (τρικυκλικό αντικαταθλιπτικό). Ωστόσο, θα πρέπει να γνωρίζετε την ικανότητα της αμιτριπτυλίνης να καθυστερεί την ούρηση. Οι διαταραχές της πυέλου στη σκλήρυνση κατά πλάκας προκαλούνται από αλλαγές στη φύση της ούρησης. Για την ακράτεια ούρων χρησιμοποιούνται αντιχολινεργικά φάρμακα και ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου. Σε περίπτωση διαταραχής της κένωσης της κύστης, χρησιμοποιούνται μυοχαλαρωτικά, διεγερτικά της συσταλτικής δραστηριότητας του εξωστήρα της ουροδόχου κύστης, χολινεργικοί παράγοντες και διακοπτόμενος καθετηριασμός.
Πρόγνωση και πρόληψη
Με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η πρόγνωση για τη μελλοντική ζωή είναι γενικά ευνοϊκή. Η πιθανότητα θανάτου μπορεί να ελαχιστοποιηθεί με επαρκή θεραπεία της υποκείμενης νόσου και έγκαιρα μέτρα ανάνηψης (συμπεριλαμβανομένου του μηχανικού αερισμού). Η φυσική πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνει αναπηρία των ασθενών κατά τα πρώτα 8-10 χρόνια της νόσου.
Επί του παρόντος δεν υπάρχουν μέθοδοι για την πρωτογενή πρόληψη της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Το κύριο συστατικό της δευτερογενούς πρόληψης της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η μακροχρόνια ανοσοτροποποιητική θεραπεία.
Ενημέρωση: Οκτώβριος 2018
Η νόσος Σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) με κυματιστή, χρόνια πορεία.
Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολυεστιακές, διάχυτες βλάβες της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, σε σπάνιες περιπτώσεις, το περιφερικό νευρικό σύστημα εμπλέκεται στην παθολογική φλεγμονώδη διαδικασία. Θα μιλήσουμε για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, τα συμπτώματα, τις κύριες αιτίες εμφάνισής της και διαγνωστικές μεθόδους σε αυτό το άρθρο.
Σήμερα, η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν έχει σαφή κατανομή γεωγραφικής, ηλικίας και φύλου, όπως ήταν πριν: η νόσος ήταν χαρακτηριστική για τις χώρες που βρίσκονται πιο μακριά από τον ισημερινό και η ομάδα κινδύνου ήταν γυναίκες στην ηλικιακή ομάδα 20-40 ετών.
Γεωγραφικές ζώνες με υψηλό επιπολασμό της σκλήρυνσης κατά πλάκας εξακολουθούν να υπάρχουν σήμερα (χώρες της βόρειας και κεντρικής Ευρώπης, νότιος Καναδάς, βόρειες ΗΠΑ, νότια Αυστραλία και Νέα Ζηλανδία), αλλά, σύμφωνα με την αναδρομική επιδημιολογική ιστορία, τις τελευταίες δεκαετίες έχει αυξηθεί η η επίπτωση αυτής της παθολογίας στις περισσότερες περιοχές του πλανήτη.
Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα, αλλά αυτή η ασθένεια δεν ξεφεύγει ούτε από τους άνδρες - περίπου το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων εμφανίζεται μεταξύ τους. Τα τυπικά ηλικιακά όρια της νόσου επεκτείνονται εξίσου και προς τις δύο κατευθύνσεις: η νόσος διαγιγνώσκεται σε παιδιά κάτω των 15 ετών και σε άτομα άνω των 50 ετών.
Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας;
Υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, για τους οποίους θα μιλήσουμε αργότερα, ένα άτομο αυξάνει τη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, ο οποίος κανονικά προστατεύει τα αντιγόνα του εγκεφάλου από τη δράση των δικών του ανοσοποιητικών κυττάρων. Αυτό οδηγεί στη διείσδυση ενός σημαντικού αριθμού κυττάρων του αίματος (Τ-λεμφοκύτταρα) στον εγκεφαλικό ιστό, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους αντίδρασης. Σε αυτή την περίπτωση, το περίβλημα της μυελίνης καταστρέφεται, καθώς η ανοχή στα αντιγόνα της μυελίνης (η ουσία που σχηματίζει το νευρικό περίβλημα) εξαφανίζεται και γίνονται αντιληπτά ως ξένα.
Με απλά λόγια, η ασθένεια εμφανίζεται λόγω του γεγονότος ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει σταδιακά να καταστρέφει τα νευρογλοιακά κύτταρα που σχηματίζουν το περίβλημα μυελίνης των νευρώνων, έτσι η μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων μέσω των νευρώνων επιβραδύνεται, οδηγώντας σε σοβαρές συνέπειες - από μειωμένη όραση έως μειωμένη μνήμη και συνείδηση.
Σημαντική σημασία στην παθογένεση της νόσου είναι οι ιδιαιτερότητες των μεταβολικών διεργασιών στον εγκεφαλικό ιστό, οι αλλαγές στην ταχύτητα της ροής του αίματος, οι διαταραχές στο μεταβολισμό των μικροστοιχείων, η ανταλλαγή πολυακόρεστων λιπαρών οξέων, αμινοξέων και άλλοι παράγοντες.
Το αποτέλεσμα όλων αυτών των αρνητικών επιδράσεων και των αυτοάνοσων αντιδράσεων είναι μη αναστρέψιμες εκφυλιστικές αλλαγές στις νευρικές ίνες. Μια τέτοια μακροχρόνια αυτοάνοση διαδικασία προκαλεί εξάντληση του ανοσοποιητικού συστήματος, αναπτύσσεται δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια και μειώνεται η ορμονική δραστηριότητα των επινεφριδίων.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου πολλαπλής σκλήρυνσης
Τα αίτια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολυάριθμοι εξωτερικοί και εσωτερικοί (συμπεριλαμβανομένων των κληρονομικών) παραγόντων.
Εξωτερικοί παράγοντες, όταν εκτίθενται σε έναν οργανισμό με γενετικά καθορισμένη προδιάθεση, μπορούν να διεγείρουν την ανάπτυξη απομυελίνωσης του νευρικού ιστού. Η μεγαλύτερη σημασία δίνεται σε λοιμογόνους παράγοντες ιογενούς φύσης (ιοί ιλαράς, λοιμώδης μονοπυρήνωση, ερυθρά, έρπης).
Διάφοροι αιτιολογικοί παράγοντες, τόσο εξωτερικοί όσο και εσωτερικοί, μπορούν να αυξήσουν τη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού:
- τραυματισμοί στην πλάτη και στο κεφάλι
- σωματικό και ψυχικό στρες
- στρες
- επιχειρήσεις
Τα θρεπτικά χαρακτηριστικά, όπως η μεγάλη αναλογία ζωικών λιπών και πρωτεϊνών στη διατροφή, έχουν σημαντικό αντίκτυπο στις βιοχημικές και ανοσολογικές αντιδράσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αποτελώντας παράγοντα κινδύνου στην ανάπτυξη παθολογίας.
- Αμερικανοί ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι τα άτομα που είναι παχύσαρκα από την ηλικία των 20 ετών (αυξημένα επίπεδα της ορμόνης του λιπώδους ιστού, λεπτίνης) έχουν διπλάσιο κίνδυνο για σκλήρυνση κατά πλάκας.
- Εάν μια γυναίκα παίρνει από του στόματος αντισυλληπτικά, ο κίνδυνος αυτός αυξάνεται κατά 35%.
- Ένας άλλος αποδεδειγμένος παράγοντας είναι η κατάχρηση του επιτραπέζιου αλατιού (αλμυρά τρόφιμα, επεξεργασμένα τρόφιμα, τυριά, φαστ φουντ, λουκάνικα) οδηγεί σε παθολογική ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος έναντι των κυττάρων του, αυξάνοντας τον κίνδυνο σκλήρυνσης κατά πλάκας.
- Για τα μέλη της οικογένειας ενός ασθενούς με σκλήρυνση κατά πλάκας, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου αυξάνεται 4-20 φορές. Ένα παιδί ή ένας ενήλικας που έχει άρρωστους συγγενείς με αυτοάνοσα νοσήματα δεν πρέπει να λάβει ανοσοτροποποιητές, διαφορετικά αυτό μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση οποιασδήποτε αυτοάνοσης διαδικασίας στο σώμα.
- Έχει διαπιστωθεί ότι η εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας προωθείται από τα αυξημένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα.
Η πρόσθετη επίδραση άλλων εξωτοξινών (χρώματα, προϊόντα πετρελαίου, οργανικοί διαλύτες) επιδεινώνει τις αυτοάνοσες αντιδράσεις.
Γενετικοί παράγοντες προδιάθεσης για σκλήρυνση κατά πλάκας έχει αποδειχθεί ότι εμπλέκονται στην ανάπτυξη και εξάπλωση της νόσου, οι οποίοι περιλαμβάνουν αλλαγές στις παραμέτρους των ενζύμων, ανεπάρκεια Τ-κατασταλτών, χαρακτηριστικά γονότυπου και άλλα.
Υπάρχουν παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη σκλήρυνσης κατά πλάκας:
- βόρεια χώρα διαμονής, μακριά από τον ισημερινό
- λευκή φυλή
- αυτοάνοσες παθολογίες
- διαταραχή ψυχοσυναισθηματικής κατάστασης
- μολυσματικά-αλλεργικά νοσήματα
- αγγειακές παθήσεις
Οι δεδομένοι παράγοντες κινδύνου είναι υπό όρους και πραγματοποιούνται υπό ορισμένες συνθήκες, αποδεικνύοντας την πολυπαραγοντική φύση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Διαγνωστικά
Πολλοί επιστήμονες σήμερα εργάζονται για να δημιουργήσουν μια ανέξοδη, ανώδυνη, αξιόπιστη και ασφαλή μέθοδο διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η οποία δίνει μια σαφή εικόνα της πορείας της νόσου και του σταδίου της.
Η πιο κατατοπιστική διαγνωστική μέθοδος σήμερα είναι η οσφυονωτιαία παρακέντηση, δηλαδή η λήψη δείγματος εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αλλά αυτή είναι μια πολύπλοκη και επώδυνη μέθοδος. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση, αλλά είναι αρκετά ακριβή. Μια ερευνητική ομάδα πιστεύει ότι μια μέθοδος ανίχνευσης της σκλήρυνσης που βασίζεται στην αναπνοή ενός ασθενούς θα αναγνωριστεί σύντομα ως πιθανή διαγνωστική μέθοδος.
Επιστήμονες από το Αμερικανικό Ιατρικό Κέντρο του Southwestern University προτείνουν τη διάγνωση αυτής της ασθένειας από τη φύση του αντανακλαστικού της κόρης. Εφόσον στη σκλήρυνση κατά πλάκας υπάρχει διαταραχή στην ταχύτητα μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων και πολλαπλές βλάβες του νευρικού συστήματος, αυτό αντανακλάται στην αντίδραση της κόρης στο φως.
Μια μελέτη σε 85 ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας διαπίστωσε ότι οι κόρες των ματιών τους ανταποκρίθηκαν στο φως συσπώνοντας 25 χιλιοστά του δευτερολέπτου πιο αργά από εκείνες των υγιών ανθρώπων.
Αυτή η διαγνωστική μέθοδος θα δοκιμαστεί ακόμα σε μεγαλύτερο αριθμό ασθενών και εάν επιβεβαιωθεί η αποτελεσματικότητά της, μπορεί να γίνει μια εξαιρετική εναλλακτική σε άλλες διαγνωστικές μεθόδους.
Ρώσοι υπάλληλοι (Κρασνογιάρσκ) του Ινστιτούτου Βιοφυσικής ανέπτυξαν μια εντελώς νέα εργαστηριακή διαγνωστική μέθοδο - ανίχνευση αντισωμάτων στις πρωτεΐνες της θήκης μυελίνης των νευρώνων στο αίμα.
Επειδή τα αυτοαντισώματα που βλάπτουν τη μυελίνη είναι χαρακτηριστικό γνώρισμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η ανίχνευσή τους θα ήταν ο πιο ευαίσθητος τρόπος για τη διάγνωση της ΣΚΠ. Η ουσία της ανακάλυψης είναι ότι οι επιστήμονες συνέθεσαν ένα μονόκλωνο μόριο RNA που είναι ικανό να συνδέεται με αυτοαντισώματα και προσάρτησαν τη φωτοπρωτεΐνη οβελίνη σε αυτό. Δηλαδή, παρουσία τέτοιων αντισωμάτων, η οβελίνη προσκολλάται σε αυτά και αρχίζει να λάμπει. Ίσως αυτή να γίνει σύντομα η πιο κοινή, ασφαλής και απλή μέθοδος για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Συμπτώματα, σημεία της νόσου
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη θέση της εστίας απομυελίνωσης. Ως αποτέλεσμα, η πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας και τα συμπτώματά της σε κάθε ασθενή ξεχωριστά θα χαρακτηρίζονται από τη δική της ποικιλομορφία και απρόβλεπτο χαρακτήρα. Τα ακόλουθα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν θα εμφανιστούν σχεδόν ποτέ ταυτόχρονα.
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας ταξινομούνται σε: πρωτοπαθή, δευτεροπαθή και τριτογενή. Για να καταλάβει κανείς τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας, θα πρέπει να εξετάσει τα συμπτώματα της νόσου που εμφανίζονται καθώς προχωρά η παθολογική διαδικασία.
Τα πρωτογενή συμπτώματα είναι άμεση συνέπεια της απομυελίνωσης, η οποία οδηγεί σε διακοπή της διέλευσης των ηλεκτρικών ερεθισμάτων μέσω του ιστού των νευρικών ινών. Τα δευτερογενή συμπτώματα είναι συνέπεια των πρωτογενών συμπτωμάτων και εμφανίζονται στο υπόβαθρό τους. Τα τριτογενή συμπτώματα είναι απόδειξη της έκτασης της υπάρχουσας νόσου - χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι η κατάθλιψη, η οποία πολύ συχνά διαγιγνώσκεται σε ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να εκδηλωθούν αρκετά γρήγορα, ή λιγότερο συχνά, μπορεί να αναπτυχθούν σχεδόν απαρατήρητα για πολλά χρόνια. Οι πιο κοινές πρωτογενείς εκδηλώσεις παθολογίας περιλαμβάνουν:
- μυρμήγκιασμα και αίσθημα μούδιασμα
- αδυναμία στα άκρα, συχνά μονόπλευρη
- διπλή όραση
- εξασθενημένη και θολή όραση
- διαταραχές της πυέλου
Λιγότερο κοινά πρωτογενή συμπτώματα είναι η πάρεση, οι αλλαγές στη λειτουργία της ομιλίας, ο διαταραγμένος συντονισμός των κινήσεων και οι γνωστικές λειτουργίες (μνήμη, προσοχή, συγκέντρωση).
Τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας ανάλογα με τη συχνότητα εκδήλωσης παρουσιάζονται στον πίνακα.
Συμπτώματα | συχνότητα % | Τύπος πυελικής διαταραχής | συχνότητα % |
Παράλυση των μυών του προσώπου | 1 | Διαλείπουσα ούρηση | 42 |
Επιληψία | 1 | Ξαφνικές ορμές | 43 |
1 | Αίσθημα ατελούς άδειας | 48 | |
Μυοκυμία (σπίσιμο των βλεφάρων) | 1 | Ακράτεια ούρων | 48 |
Αστάθεια στο βάδισμα, αστάθεια στο περπάτημα | 1 | Δυσκολία στην ούρηση | 48 |
Μειωμένη γνωστική απόδοση, άνοια | 2 | Νυκτουρία - η επικράτηση της νυχτερινής παραγωγής ούρων έναντι της ημέρας | 62 |
Μειωμένη όραση | 2 | ||
Πόνος | 3 | ||
Σημάδι Lhermitte - ξαφνικός πόνος κατά την κλίση του κεφαλιού, αίσθηση ρεύματος που διέρχεται από τη σπονδυλική στήλη | 3 | ||
Δυσλειτουργία ούρων | 4 | ||
Ζάλη | 6 | ||
Αταξία - απώλεια συντονισμού της κίνησης | 11 | ||
Διπλωπία - διπλή όραση ορατών αντικειμένων | 15 | ||
Παραισθησία - μούδιασμα του δέρματος | 24 | ||
Αδυναμία | 35 | ||
36 | |||
Μειωμένη ευαισθησία | 37 |
Πρέπει να σημειωθεί ότι από την έναρξη της νόσου οι διαταραχές του ουροποιητικού είναι σταθερό σύμπτωμα στους μισούς ασθενείς και στο 15% των ασθενών μπορεί να είναι το μόνο πρώτο σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Επιπλέον, ακόμη και αν ο ασθενής δεν αισθάνεται τέτοιες διαταραχές, κατά την εξέταση (κυστομετρία), καταγράφεται ατελής κένωση της κύστης στο 50% των ασθενών. Εάν η σκλήρυνση συνεχίζεται σε ένα άτομο για περισσότερα από δέκα χρόνια, οι πυελικές διαταραχές εμφανίζονται σχεδόν σε κάθε ασθενή.
Έρευνα επιστημόνων επιβεβαιώνει ότι τα δημιουργικά χόμπι, η μουσική, η ζωγραφική, ο χορός, καθώς και το τρέξιμο στη θέση του, το περπάτημα, η μέτρια σωματική δραστηριότητα και η αερόβια άσκηση συμβάλλουν στη βελτίωση της σωματικής και ψυχολογικής κατάστασης ενός ασθενούς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Έχει αποδειχθεί (με δοκιμές για εις βάθος διάγνωση μνήμης και αποτελέσματα μαγνητικής τομογραφίας) ότι εάν κάνετε ελαφριά σωματική άσκηση ή τρέξιμο ή περπατήστε για 30 λεπτά 3 φορές την εβδομάδα για 3 μήνες, αυτό βελτιώνει τις λειτουργίες του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνες για τα συναισθήματα και τη μνήμη.
Η εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Διαταραχές ευαισθησίας εμφανίζονται στο 80-90% των περιπτώσεων
Οι ασυνήθιστες αισθήσεις όπως το χτύπημα της χήνας, το κάψιμο, το μούδιασμα, το μυρμήγκιασμα και ο παροδικός πόνος δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή, αλλά ενοχλούν τους ασθενείς. Οι αισθητηριακές διαταραχές ξεκινούν από τα άπω μέρη (δάχτυλα) και σταδιακά καλύπτουν ολόκληρο το άκρο. Τις περισσότερες φορές, επηρεάζονται μόνο τα άκρα της μίας πλευράς, αλλά τα συμπτώματα μπορούν επίσης να μεταφερθούν στην άλλη πλευρά. Η αδυναμία στα άκρα αρχικά μεταμφιέζεται σε απλή κόπωση, στη συνέχεια εκδηλώνεται ως δυσκολία στην εκτέλεση απλών κινήσεων. Τα χέρια ή τα πόδια γίνονται σαν ξένα, βαριά, παρά την υπολειπόμενη μυϊκή δύναμη (το χέρι και το πόδι στην ίδια πλευρά επηρεάζονται συχνότερα).
- Βλάβη όρασης
στις μισές περιπτώσεις αντιπροσωπεύονται από οπτική νευρίτιδα και εκδηλώνονται με οξεία μείωση της όρασης, μειωμένη έγχρωμη όραση και συχνότερα διαγιγνώσκονται από τη μία πλευρά. Συχνά υπάρχουν διαταραχές στη συμφωνία των κινήσεων των ματιών κατά την απαγωγή στο πλάι, θολή όραση και διπλή όραση.
- Τρόμος
εμφανίζεται αρκετά συχνά και περιπλέκει σοβαρά τη ζωή ενός ατόμου. ή του κορμού, που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μυϊκών συσπάσεων, στερεί τις κανονικές κοινωνικές και εργασιακές δραστηριότητες.
- Πονοκέφαλοι
Ένα πολύ κοινό σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ο πονοκέφαλος, η αιτία του οποίου παραμένει ασαφής, εικάζεται ότι οι μυϊκές διαταραχές και η κατάθλιψη προκαλούν πόνο στο κεφάλι. Έχει σημειωθεί ότι οι πονοκέφαλοι στη ΣΚΠ εμφανίζονται 3 φορές συχνότερα από ό,τι σε άλλες νευρολογικές διαταραχές. Μερικές φορές είναι το πρώτο σύμπτωμα της αρχόμενης σκλήρυνσης ή ως προάγγελος της έξαρσής της.
- Διαταραχές κατάποσης και ομιλίας
συμπτώματα που συνοδεύουν το ένα το άλλο. Οι διαταραχές κατάποσης στις μισές περιπτώσεις δεν γίνονται αντιληπτές από τον άρρωστο και δεν παρουσιάζονται ως παράπονα. Οι αλλαγές στην ομιλία εκδηλώνονται με σύγχυση, ψαλμωδίες, θολές λέξεις και μπερδεμένη παρουσίαση.
- Διαταραχή βάδισης
συχνότερα συνδέονται με συμπτώματα μυϊκής αδυναμίας ή μυϊκού σπασμού. Η δυσκολία στο περπάτημα μπορεί να οφείλεται σε κακή ισορροπία ή μούδιασμα στα πόδια.
- Μυϊκοί σπασμοί
είναι αρκετά συχνές στην κλινική πολλαπλής σκλήρυνσης και συχνά οδηγούν σε αναπηρία του ασθενούς. Οι μύες των χεριών και των ποδιών υπόκεινται σε σπασμούς, γεγονός που στερεί από ένα άτομο την ικανότητα να ελέγχει επαρκώς τα άκρα.
- Υπερευαισθησία στη θερμότητα
εμφανίζεται όταν υπερθερμαίνεται (σε λουτρό, στην παραλία κ.λπ.) και οδηγεί σε έξαρση των υπαρχόντων συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
- Διανοητική, γνωστική έκπτωση
αφορά τους μισούς ασθενείς. Κυρίως εκδηλώνονται με γενική αναστολή της σκέψης, μείωση της ικανότητας μνήμης και μείωση της συγκέντρωσης, αργή αφομοίωση πληροφοριών και δυσκολίες με τη μετάβαση από το ένα είδος δραστηριότητας στο άλλο. Αυτή η συμπτωματολογία στερεί από ένα άτομο την ικανότητα να εκτελεί καθήκοντα που συναντώνται στην καθημερινή ζωή.
- Ζάλη
συχνά συνοδεύει τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Μπορεί να εκδηλωθεί ως αίσθημα αστάθειας ή «κίνησης» των γύρω αντικειμένων.
- Χρόνια κόπωση
πολύ συχνά συνοδεύει τη σκλήρυνση κατά πλάκας και είναι πιο χαρακτηριστική στο δεύτερο μισό της ημέρας. Ο ασθενής αισθάνεται αυξανόμενη μυϊκή αδυναμία, υπνηλία, λήθαργο και πνευματική κόπωση.
- Σεξουαλική δυσλειτουργία
πιο συχνά εκδηλώνεται μετά από προβλήματα ούρησης και διαγιγνώσκεται στο 90% των ασθενών ανδρών και στις 705 γυναίκες. Το πρόβλημα μπορεί να έχει ψυχολογική βάση και να λειτουργεί ως δευτερεύον σύμπτωμα της ίδιας της νόσου ή να αναπτυχθεί άμεσα λόγω βλάβης στα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος που είναι υπεύθυνα για τη λειτουργία του αναπαραγωγικού συστήματος. Η λίμπιντο μειώνεται, η στύση και η εκσπερμάτιση εξασθενούν. Ωστόσο, σχεδόν το 50% των ανδρών με ανικανότητα εξακολουθούν να έχουν πρωινές στύσεις, γεγονός που αποδεικνύει τον ψυχογενή χαρακτήρα της. Στις γυναίκες, η σεξουαλική δυσλειτουργία χαρακτηρίζεται από αδυναμία επίτευξης οργασμού, επώδυνη σεξουαλική επαφή και μειωμένη ευαισθησία στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
- Αυτόνομες διαταραχές
πιθανότατα υποδηλώνει μακρά πορεία της νόσου και σπάνια εμφανίζεται κατά την έναρξη της νόσου. Παρατηρούνται επίμονη πρωινή υποθερμία, αυξημένη εφίδρωση των ποδιών σε συνδυασμό με μυϊκή αδυναμία, αρτηριακή υπόταση, ζάλη και καρδιακή αρρυθμία.
- Διαταραχή ύπνου
διαγιγνώσκεται στις μισές περιπτώσεις και εκδηλώνεται ως δυσκολία στον ύπνο στο φόντο των μυϊκών σπασμών των ποδιών και των απτικών αισθήσεων. Ο ύπνος είναι ανήσυχος - οι ασθενείς συχνά ξυπνούν και δεν μπορούν να κοιμηθούν. Κατά τη διάρκεια της ημέρας υπάρχει μια κάποια νωθρότητα της συνείδησης και λήθαργος.
- Κατάθλιψη και αγχώδεις διαταραχές
διαγιγνώσκονται στους μισούς ασθενείς. Η κατάθλιψη μπορεί να λειτουργήσει ως ανεξάρτητο σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή να γίνει αντίδραση στη νόσο, συχνά μετά την ανακοίνωση της διάγνωσης. Αξίζει να σημειωθεί ότι τέτοιοι ασθενείς κάνουν συχνά απόπειρες αυτοκτονίας, αντίθετα, βρίσκουν διέξοδο στον αλκοολισμό. Η ανάπτυξη κοινωνικής κακής προσαρμογής του ατόμου προκαλεί τελικά την αναπηρία του ασθενούς και «καλύπτει» τις υπάρχουσες σωματικές παθήσεις.
- Οι διαταραχές του ουροποιητικού μπορεί να περιλαμβάνουν ακράτεια ή κατακράτηση ούρων.
- Η εντερική δυσλειτουργία μπορεί να εκδηλωθεί ως ακράτεια κοπράνων ή δυσκοιλιότητα.
Τα δευτερογενή συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι επιπλοκές των υφιστάμενων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Για παράδειγμα, οι ουρολοιμώξεις είναι συνέπεια της δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης, η πνευμονία και οι κατακλίσεις αναπτύσσονται λόγω περιορισμένων φυσικών δυνατοτήτων, αναπτύσσεται θρομβοφλεβίτιδα των φλεβών των κάτω άκρων λόγω της ακινησίας τους.
Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας
Όταν ένα άτομο έχει μονοσυμπτώματα (παρουσία 1 χαρακτηριστικού συμπτώματος), καθώς και καθυστερημένη έναρξη της νόσου, αυτό είναι ένα καλό προγνωστικό σημάδι. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια θεωρείται ανίατη, επομένως η συμπτωματική θεραπεία συνταγογραφείται συχνότερα για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής, καθώς και ορμονοθεραπεία, ανοσοθεραπεία και θεραπεία spa που παρατείνει την ύφεση.
- Η ορμονική θεραπεία χρησιμοποιείται ως παλμική θεραπεία - η χρήση μεγάλων δόσεων σε σύντομα μαθήματα, όχι περισσότερο από 5 ημέρες.
- Δεδομένου ότι χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται επίσης συμπληρώματα μαγνησίου και καλίου -
- Φάρμακα που προστατεύουν τον γαστρικό βλεννογόνο - Losek, Omez, Ortanol, Ultop
- Για τη θεραπεία της εντατικά εξελισσόμενης σκλήρυνσης, χρησιμοποιείται το ανοσοκατασταλτικό Mitoxantrone.
- Οι β-ιντερφερόνες ενδείκνυνται για τη μείωση της σοβαρότητας μιας έξαρσης ή για την πρόληψη της υποτροπής - Avonex, Rebif
- Η πλασμαφαίρεση παρέχει βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα, αλλά δεν χρησιμοποιείται πάντα, καθώς έχει μια σειρά από αντενδείξεις
- - cipramil, αμιτριπτυλίνη, ixel, φλουοξετίνη, paxil, ηρεμιστικά - Phenozepam, μυοχαλαρωτικά - Baklosan.
- Για πυελικές διαταραχές - προζερίνη, δετρουσιτόλη, αμιτριπτυλίνη.
- Θεραπεία βιταμινών (ιδιαίτερα βιταμίνες του συμπλέγματος Β, βιταμίνη Ε), νοοτροπικά, εντεροσυστήματα (Enterosgel, Polyphepan), αμινοξέα.
- Για τον πόνο, ενδείκνυνται αντιεπιληπτικά φάρμακα - γκαμπαπεντίνη, φινλεψίνη, Lyrica.
- Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου και τη μείωση του αριθμού των παροξύνσεων, ενδείκνυται ένας ανοσοτροποποιητής που σταματά την καταστροφή της μυελίνης, η οξική γλατιραμερή, το Copaxone.
Επιπλοκές της σκλήρυνσης κατά πλάκας
Σε ορισμένες περιπτώσεις, με μια αρχικά σοβαρή πορεία της νόσου με μειωμένη αναπνευστική λειτουργία και καρδιακή δραστηριότητα, είναι πιθανός ο πρόωρος θάνατος.
Η αιτία θανάτου μπορεί να είναι η πνευμονία, η οποία χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και μπορεί να εξελιχθεί η μία μετά την άλλη. Οι κατακλίσεις μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη σοβαρής σήψης, η οποία καταλήγει στο θάνατο του ασθενούς.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως και οδηγεί σε αναπηρία. Τις περισσότερες φορές, η αναπηρία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια μιας μακράς, πολυετούς πορείας της νόσου, όταν δεν υπάρχουν πλέον περίοδοι υποχώρησης των συμπτωμάτων.
Οι άνθρωποι που απέχουν πολύ από την ιατρική, ακούγοντας τη φράση «σκλήρυνση κατά πλάκας», τη συνδέουν αμέσως με τη λήθη, την απουσία μυαλού, την απώλεια μνήμης και τη θεωρούν «ασθένεια της γιαγιάς». Σε κάποιο βαθμό έχουν δίκιο, αφού εννοούν έναν από τους τύπους σκλήρυνσης - γεροντική. Στην πραγματικότητα, η σκλήρυνση μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και συστήματα και έχει διάφορους τύπους:
- απουσιολόγος?
- πλευρική αμυοτροφική?
- εγκεφαλικά αγγεία?
- υποχόνδρια σκλήρυνση των ακραίων πλακών.
- γεροντικός;
- τουμπερόζα.
Έχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα: η ασθένεια προκαλεί βλάβη στο περίβλημα μυελίνης των νευρικών ινών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Οι εστίες απομυελίνωσης εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της αντικατάστασης υγιών νευρικών ινών με συνδετικό ιστό. Μπορούν να διασκορπιστούν με τυχαία σειρά σε διάφορα σημεία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, ενώ διαταράσσουν τη λειτουργικότητα ολόκληρης της περιοχής. Με την έγκαιρη και σωστή αντιμετώπιση μιας ήπιας μορφής της νόσου, ο ασθενής μπορεί να παραμείνει παραγωγικός και να φροντίσει τον εαυτό του για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η μετάβαση της νόσου σε σοβαρή μορφή οδηγεί σε αναπηρία ένα άτομο δεν θα μπορεί να φροντίσει τον εαυτό του χωρίς εξωτερική βοήθεια.
Σε όλους τους άλλους τύπους ασθενειών, τα λειτουργικά όργανα αντικαθίστανται από συνδετικούς ιστούς (πλάκες) και σχηματίζονται ουλές. Στην αθηροσκληρωτική αγγειακή νόσο, οι πλάκες σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της εναπόθεσης χοληστερόλης.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια. Υπάρχουν περίπου 2 εκατομμύρια ασθενείς στον κόσμο, με τον μεγαλύτερο αριθμό ασθενών στις δυτικές χώρες και τις ΗΠΑ. Στις μεγάλες βιομηχανικές πόλεις, ο αριθμός των ασθενών ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού κυμαίνεται από 30 έως 70 περιπτώσεις.
Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, ένα άτομο με σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να ζήσει σε πολύ μεγάλη ηλικία. Μερικοί με ελάχιστα συμπτώματα ή καθόλου συμπτώματα.
Συχνά η αιτία θανάτου είναι μολυσματικές ασθένειες - πνευμονία, ουροσηψία ή διαταραχές του βολβού, στις οποίες διαταράσσονται οι λειτουργίες κατάποσης, μάσησης και ομιλίας. Ωστόσο, δεν υπάρχουν προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα ή την καρδιά. Πότε εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα;Υπάρχουν περιπτώσεις που η νόσος διαγιγνώσκεται σε παιδιά και ενήλικες άνω των 50 ετών, αλλά αυτή είναι η εξαίρεση και όχι ο κανόνας. Η σκλήρυνση κατά πλάκας, όπως όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα, είναι πιο επιρρεπής στις γυναίκες - σχεδόν 2 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Υπάρχουν αρκετές θεωρίες για τα αίτια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, συμπεριλαμβανομένης της θεωρίας της επίδρασης των ορμονικών επιπέδων. Η πιο κοινή εκδοχή της εμφάνισης της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνει το ανοσοποιητικό σύστημα που αναγνωρίζει τα νευρικά κύτταρα του σώματος ως «ξένα, εχθρικά» και την περαιτέρω καταστροφή τους. Λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό ανοσολογικών διαταραχών κατά τη διάγνωση, η βάση της θεραπείας για τη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η διόρθωση των διαταραχών του ανοσοποιητικού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που επηρεάζουν την εκδήλωση της νόσου ταυτόχρονα:
- κληρονομικότητα (ο κίνδυνος της νόσου αυξάνεται κατά 20-30% εάν η οικογένεια έχει άμεσους συγγενείς (αδελφό, αδελφή κ.λπ.) που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας).
- ιογενείς ασθένειες (ιλαρά, έρπης, ανεμοβλογιά, ερυθρά κ.λπ.)
- αυξημένη ακτινοβολία υποβάθρου.
- υπεριώδη ακτινοβολία (ειδικά για άτομα με λευκή επιδερμίδα με έντονο μαύρισμα στα νότια γεωγραφικά πλάτη).
- αυτοάνοσες ασθένειες (ψωρίαση, ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.)
- προηγούμενες επεμβάσεις και τραυματισμοί του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου.
- συχνή ψυχοσυναισθηματική ένταση, άγχος.
- ευσαρκία;
- προδιαβήτης, σακχαρώδης διαβήτης;
- επικίνδυνη παραγωγή (εργασία με τοξικά χρώματα, διαλύτες κ.λπ.).
Τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας συνήθως περνούν απαρατήρητα. Η διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο είναι αρκετά δύσκολη λόγω της ποικιλίας των πρωτογενών συμπτωμάτων, των τρόπων εκδήλωσης τους και του σταδίου της νόσου.
Ένας ασθενής μπορεί να εμφανίσει πολλά συμπτώματα σε διαφορετικές χρονικές στιγμές και μετά μόνο ένας παραμένει. Τα στάδια της έξαρσης και της ύφεσης εναλλάσσονται με τυχαία σειρά - από αρκετές ώρες έως αρκετούς μήνες.
Είναι σχεδόν αδύνατο να προσδιοριστεί η συχνότητα και να προβλεφθεί η έναρξη της επόμενης επίθεσης. Υπάρχουν περιπτώσεις που οι περίοδοι ύφεσης μπορεί να διαρκέσουν αρκετά χρόνια, και ταυτόχρονα ο ασθενής νιώθει απόλυτα υγιής. Αλλά αυτή είναι η στιγμή που η ασθένεια είναι «κρυμμένη» και δεν έχει φύγει - η επόμενη έξαρση θα είναι ισχυρότερη. Διάφοροι παράγοντες μπορούν να πυροδοτήσουν μια υποτροπή: κρυολογήματα, ιογενείς ασθένειες, τραύμα, στρες, υποθερμία, κατανάλωση αλκοόλ κ.λπ.
Υπάρχουν τρεις κύριες φάσεις της πορείας της πολλαπλής σκλήρυνσης:Οι σπάνιες παροξύνσεις εναλλάσσονται με μακροχρόνια ύφεση, κατά την οποία η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική. Κατά την επόμενη έξαρση τα συμπτώματα παραμένουν ίδια, δεν ανιχνεύονται νέα συμπτώματα.
Μέτριο βάρος.Μεγάλες περιόδους ύφεσης (μερικές φορές έως αρκετά χρόνια) ακολουθούνται από μια φάση έξαρσης με την εμφάνιση νέων συμπτωμάτων ή την εντατικοποίηση των προηγούμενων συμπτωμάτων.
Σοβαρός βαθμός.Έχει δύο φάσεις: πρωτογενή και δευτερογενή προοδευτική. Στην πρωτογενή, υπάρχει μια σταθερή αργή αύξηση των συμπτωμάτων μετά τον εντοπισμό και τη διάγνωση της νόσου και πρακτικά δεν υπάρχουν φάσεις έξαρσης. Η κατάσταση του ασθενούς σταδιακά επιδεινώνεται. Στη δευτερογενή παλίνδρομη φάση, μετά από μακρά ύφεση, εμφανίζεται απότομη επιδείνωση της κατάστασης.
Σημεία και συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας
Τα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας στις γυναίκες στο αρχικό στάδιο και στους άνδρες είναι τα ίδια:
- βλάβη στα κρανιακά νεύρα.
- παρεγκεφαλιδικές διαταραχές?
- διαταραχές ευαισθησίας?
- διαταραχές της πυέλου?
- κινητικές διαταραχές?
- συναισθηματικές και ψυχικές αλλαγές.
Πώς εκδηλώνεται αυτό;
Προβλήματα όρασης.Το πιο κοινό σημάδι έναρξης της νόσου. Εκδηλώνεται με εξασθενημένη έγχρωμη όραση, μειωμένη όραση, διπλή όραση, ασυντόνιστες κινήσεις των ματιών όταν προσπαθείτε να τα μετακινήσετε στο πλάι. Η οπτική οξύτητα μπορεί να μειωθεί απότομα, συνήθως στο ένα μάτι.
Συχνοί πονοκέφαλοι. Εμφανίζεται τρεις φορές πιο συχνά στη ΣΚΠ από ότι σε άλλες νευρολογικές διαταραχές. Η εμφάνισή του προκαλείται από κατάθλιψη και μυϊκές διαταραχές στο σώμα. Μπορεί να είναι προάγγελος επιδείνωσης της νόσου ή να προηγείται του ντεμπούτου της παθολογίας.
Δυσλειτουργία ομιλίας και κατάποσης.Εκδηλώνονται σε σύγχυση του λόγου, αλλαγές στην άρθρωση και μπερδεμένη προφορά. Τα συμπτώματα εμφανίζονται ταυτόχρονα και είναι αόρατα στον ασθενή, αλλά είναι έντονα στο περιβάλλον.
Ζάλη.Παρατηρείται σχεδόν σε όλα τα στάδια της νόσου. Καθ' όλη τη διάρκεια της νόσου, το σύμπτωμα εντείνεται μόνο: αρχίζει με την αίσθηση της αστάθειας του ατόμου και φτάνει σε μια κατάσταση όταν φαίνεται ότι όλα γύρω κινούνται.
Χρόνια κόπωση.Κυρίως εκδηλώνεται το απόγευμα, όταν ο ασθενής αισθάνεται λήθαργος, αδυναμία, θέλει να κοιμηθεί και δεν αντιλαμβάνεται καλά τις πληροφορίες.
Αυτόνομες διαταραχές.Χαρακτηριστικό των μέτριων και σοβαρών σταδίων της νόσου. Εκδηλώνεται ως αυξημένη εφίδρωση των ποδιών, μυϊκή αδυναμία, χαμηλή αρτηριακή πίεση και ζάλη.
Διαταραχή νυχτερινού ύπνου.Υπάρχουν προβλήματα με τον ύπνο λόγω μυϊκών σπασμών και δυσάρεστων απτικών αισθήσεων. Ο ανήσυχος ύπνος δεν προσφέρει την επιθυμητή ξεκούραση, η οποία κατά τη διάρκεια της ημέρας οδηγεί σε νωθρότητα της συνείδησης και ασυνέπεια των σκέψεων.
Μειωμένη ευαισθησία.Εμφανίζεται σχεδόν στο 90% των περιπτώσεων. Εκδηλώνεται με τη μορφή ασυνήθιστων αισθήσεων: κάψιμο, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, κνησμός του δέρματος, πρώτα στα δάχτυλα και στη συνέχεια σε ολόκληρο το άκρο. Τις περισσότερες φορές εξαπλώνεται στη μία πλευρά, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί και στις δύο πλευρές. Αρχικά, ο ασθενής αντιλαμβάνεται αυτά τα συμπτώματα ως συνηθισμένη κόπωση, αλλά σταδιακά εμφανίζεται δυσκολία κατά την εκτέλεση απλών μικρών κινήσεων. Τα άκρα αισθάνονται ξένα και ανυπάκουα.
Γνωστικές και νοητικές διαταραχές.Εκδηλώνονται με γενικό λήθαργο, μειωμένη συγκέντρωση, ικανότητα να θυμούνται και να αφομοιώνουν νέες πληροφορίες. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να στραφεί σε άλλο είδος δραστηριότητας, γεγονός που οδηγεί στην ανάγκη για συνεχή φροντίδα σε καθημερινά θέματα.
Τρόμος.Ένα από τα συμπτώματα που μπορεί αρχικά να μπερδευτεί με τη νόσο του Πάρκινσον. Το τρέμουλο των άκρων και του κορμού δεν επιτρέπει την πλήρη εργασία και περιπλέκει σημαντικά την αυτοφροντίδα του ασθενούς.
Κατάθλιψη, άγχος.Μπορεί να είναι και σύμπτωμα της νόσου και η αντίδραση του ασθενούς στη διάγνωση. Σχεδόν το 50% των ασθενών υποφέρει. Η διέξοδος από αυτή την κατάσταση φαίνεται στην απόπειρα αυτοκτονίας ή, αντίθετα, στον αλκοολισμό. Το να είσαι σε καταθλιπτική κατάσταση συμβάλλει στη λήψη μιας ομάδας αναπηρίας.
Αλλαγή στο βάδισμα (αστάθεια).Το μούδιασμα των ποδιών, οι μυϊκοί σπασμοί, η αδυναμία και ο τρόμος μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα με το περπάτημα.
Μυϊκοί σπασμοί στα άκρα.Αποτελούν ένδειξη αναπηρίας του ασθενούς, αφού δεν επιτρέπουν στο άτομο να ελέγχει επαρκώς τις κινήσεις του. Η κίνηση γίνεται δυνατή σε ειδικό αναπηρικό καροτσάκι.
Ευαισθησία στις αλλαγές θερμοκρασίας.Όταν υπερθερμαίνεται σε λουτρό, σάουνα ή παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, τα συμπτώματα επιδεινώνονται.
Διαταραχή σεξουαλικής επιθυμίας.Μπορεί να είναι τόσο ψυχολογική διαταραχή όσο και αποτέλεσμα δυσλειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η λίμπιντο μειώνεται, αλλά οι άνδρες μπορεί να έχουν πρωινές στύσεις. Η ευαισθησία των γυναικών μειώνεται, δεν μπορούν να επιτύχουν οργασμό και η σεξουαλική επαφή φέρνει πόνο.
Ακράτεια ούρων.Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το πρόβλημα του ουροποιητικού μόνο χειροτερεύει.
Εντερική δυσλειτουργία.Εκδηλώνεται είτε ως μόνιμη δυσκοιλιότητα είτε ως ακράτεια κοπράνων.
Τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας - τι να κάνετε;
Το αρχικό στάδιο της νόσου πρακτικά δεν εκδηλώνεται καθόλου, η πορεία της νόσου περνάει αργά και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις η έναρξη μπορεί να γίνει οξεία. Η ασυμπτωματική φύση της νόσου μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι εάν υπάρχουν ήδη περιοχές βλάβης στα νευρικά κύτταρα, ο υγιής νευρικός ιστός αντισταθμίζει τις λειτουργίες των προσβεβλημένων περιοχών, εκτελώντας τις λειτουργίες τους.
Τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι εντελώς διαφορετικά, χωρίς να δίνουν μια πλήρη εικόνα της νόσου.
Εξάλλου, κατά την αρχική εξέταση, ο ασθενής παραπονιέται για ένα σύμπτωμα, το οποίο, κατά τη γνώμη του, είναι το πιο σημαντικό και ανησυχητικό.
Για παράδειγμα, εάν η όραση είναι μειωμένη (δεν είναι πλέον σε θέση να διακρίνει τα χρώματα, εμφανίζεται ένα σκούρο σημείο κ.λπ.), ο ασθενής πηγαίνει σε οφθαλμίατρο. Ο γιατρός συνταγογραφεί θεραπεία και δεν μπορεί πάντα να συσχετίσει αυτό το σύμπτωμα με τη σκλήρυνση κατά πλάκας και να το παραπέμψει σε νευρολόγο. Κατά τη στιγμή της εξέτασης, οι οπτικοί δίσκοι μπορεί να μην αλλάξουν ακόμη το χρώμα τους και θα περάσει πολύς χρόνος μέχρι να συμβεί αυτό. Παρεμπιπτόντως, είναι η διαταραχή της όρασης ως πρωταρχικό σύμπτωμα που δίνει μια κατάσταση μακροχρόνιας ύφεσης. Ο ασθενής χάνει την ευκαιρία να λάβει έγκαιρη θεραπεία.
Εάν ο γιατρός υποψιάζεται σκλήρυνση κατά πλάκας με βάση τα πρώτα σημάδια, σας παραπέμπει για διαβούλευση με νευρολόγο, ο οποίος κατά την αρχική εξέταση και με βάση τα αποτελέσματα της έρευνας συνταγογραφεί μια πιο λεπτομερή εξέταση.
Για μια πλήρη διαγνωστική εικόνα, θα χρειαστεί να πραγματοποιήσετε μαγνητική τομογραφία, PMRS (φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού πρωτονίων), οσφυϊκή παρακέντηση του σπονδυλικού σωλήνα, SPES (ηλεκτρομαγνητική σάρωση υπέρθεσης) και να προσδιορίσετε την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου χρησιμοποιώντας ηλεκτροεγκεφαλογράφο.
Με βάση τα αποτελέσματα αυτών των μελετών, ο γιατρός είτε επιβεβαιώνει τη διάγνωση της «Πολλαπλής Σκλήρυνσης», είτε την αρνείται και κάνει μια άλλη με παρόμοια συμπτώματα.Από το 2001, οι γιατροί χρησιμοποιούν τα διαγνωστικά κριτήρια McDonald για τη διάγνωση της ΣΚΠ.
Βασίζονται στον αριθμό των κλινικών προσβολών και σε ένα σύνολο ομάδων κριτηρίων. Με τα χρόνια, τα κριτήρια αναθεωρήθηκαν αρκετές φορές, βελτιώθηκαν και απλοποίησαν σημαντικά τη διάγνωση στους ενήλικες.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) είναι μια σοβαρή χρόνια νόσος με κακή πρόγνωση. Αν και η σκλήρυνση συχνά αναφέρεται στην καθομιλουμένη ως εξασθένηση της μνήμης σε μεγάλη ηλικία, το όνομα «σκλήρυνση κατά πλάκας» δεν έχει καμία σχέση ούτε με τη γεροντική «σκλήρυνση» ούτε με την απουσία μυαλού.
Η ασθένεια έλαβε το όνομά της λόγω ενός διακριτικού παθολογικού χαρακτηριστικού: της παρουσίας διάσπαρτων εστιών βλάβης στο περίβλημα της μυελίνης που περνούν γύρω από τις νευρικές ίνες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα νεύρα εκτίθενται και δεν μπορούν να μεταφέρουν σήματα. Αυτό συμβαίνει λόγω διαταραχών στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Η βλάβη στο περίβλημα της μυελίνης οδηγεί σε σταδιακή κατάρρευση του νευρικού συστήματος, η οποία επηρεάζει τη σωματική και ψυχοσυναισθηματική κατάσταση του ασθενούς.
Γιατί είναι επικίνδυνη η σκλήρυνση κατά πλάκας;
Η σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται ως προοδευτική πρωτοπαθής αυτοάνοση νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος με σταθερή επιδείνωση της παθολογικής διαδικασίας. Δυστυχώς, πρέπει να αναφερθεί ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας έχει απογοητευτική πρόγνωση για τη ζωή - η νόσος είναι πλέον ανίατη και η πορεία της απρόβλεπτη. Μερικές φορές προχωρά καλοήθης (με εξάρσεις και υφέσεις), αλλά είναι επίσης πιθανή σπασμωδική ή σταθερή εξέλιξη της νόσου. Ακόμη και κατά τη διάρκεια της ύφεσης, υπάρχει μια ενεργή διαδικασία βλάβης στα νευρικά κύτταρα και οι διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος συνεχίζονται.
Η κλινική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολύ εκτεταμένη και περιλαμβάνει τις ακόλουθες παθολογικές διαταραχές:
- απότομη μείωση της οπτικής οξύτητας και του οπτικού πεδίου, διαταραχές της έγχρωμης όρασης.
- διαταραχές στην κίνηση του βολβού του ματιού, διαταραχές της κόρης.
- Αισθητηριακές διαταραχές – μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια.
- σύνδρομα πόνου?
- κινητικές διαταραχές - μυϊκή αδυναμία, μυϊκή σπαστικότητα, έλλειψη συντονισμού.
- διαταραχές κατάποσης?
- ζάλη;
- δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων - ούρηση, αφόδευση, σεξουαλική δραστηριότητα.
- ψυχικές διαταραχές?
- κούραση;
- ένα σύμπλεγμα λειτουργικών διαταραχών που προκαλούνται από μειωμένη ρύθμιση του αγγειακού τόνου.
- διαταραχές στον ύπνο, επίπεδο συνείδησης και εγρήγορσης.
Τα αίτια της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν είναι ξεκάθαρα. Η θεραπεία της νόσου είναι ένα από τα σοβαρότερα προβλήματα της σύγχρονης ιατρικής, αφού δεν υπάρχει φάρμακο που θα θεράπευε πλήρως την ασθένεια. Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση της σοβαρότητας των παροξύνσεων της παθολογίας, στη διακοπή των νευρολογικών συμπτωμάτων της και στην ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Κατά τη θεραπεία μιας ασθένειας, έχει μεγάλη σημασία πώς εκδηλώνεται - επιθετικά ή πιο σταδιακά. Η επιθετική πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας απαιτεί τη χρήση ισχυρών φαρμάκων που αναπτύσσουν πολλές παρενέργειες.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας οδηγεί αναπόφευκτα τον ασθενή σε αναπηρία. Η νόσος προσβάλλει συνήθως νέους και τα τελευταία χρόνια καταγράφονται όλο και περισσότερο νέα κρούσματα της νόσου σε παιδιά, εφήβους και νεαρές γυναίκες.
Μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου
Η ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας συμβαίνει με βάση τρεις κύριες παθολογικές διεργασίες:
- φλεγμονώδης απόκριση στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
- βλάβη στο περίβλημα της μυελίνης που τρέχει γύρω από τις νευρικές ίνες του κεντρικού ή περιφερικού νευρικού συστήματος - απομυελίνωση.
- προοδευτικό θάνατο των νευρικών κυττάρων.
Ο σχηματισμός πλάκας (φλεγμονή) εμφανίζεται κυρίως στη λευκή ουσία. Η διαδικασία σχηματισμού τους είναι ιδιαίτερα ενεργή στις οπίσθιες και πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού, στη γέφυρα, στην παρεγκεφαλίδα και στα οπτικά νεύρα. Είναι σε αυτές τις στιγμές που εμφανίζεται ένα νέο σύμπτωμα παθολογίας ή τα υπάρχοντα σημάδια της νόσου επιδεινώνονται σαφώς. Η συχνότητα της έξαρσης (επίθεσης) της νόσου σχετίζεται με αυτή την παθολογική διαδικασία.
Η καταστροφή του περιβλήματος της μυελίνης εναλλάσσεται με στάδια ύφεσης - τη διαδικασία αποκατάστασης της μυελίνης. Αυτή τη στιγμή, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται σαφώς. Η ύφεση που διαρκεί περισσότερο από ένα μήνα ορίζεται ήδη ως σταθερή.
Ωστόσο, ακόμη και όταν η θήκη μυελίνης αποκατασταθεί στα αρχικά στάδια του σχηματισμού πλάκας, αυτή η διαδικασία δεν είναι αρκετά αποτελεσματική. Επομένως, στα τελευταία στάδια της παθολογίας, η αποκατάσταση του ελύτρου μυελίνης εκφράζεται ασθενώς. Αυτό επιδεινώνει τα κοινά συμπτώματα νευρολογικών ελλειμμάτων (νευρολογικά συμπτώματα). Ξεκινά η χρόνια εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας: η σοβαρότητα των συμπτωμάτων αυξάνεται σε αρκετές εβδομάδες χωρίς σταθεροποίηση ή βελτίωση.
Ομάδες σε κίνδυνο
Η ασθένεια επηρεάζει άτομα όλων των ηλικιών. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά. Ωστόσο, οι άνδρες υποφέρουν από την πιο επικίνδυνη, ταχέως εξελισσόμενη μορφή. Με αυτή την ασθένεια επηρεάζονται ταυτόχρονα πολλά μέρη του νευρικού συστήματος, το οποίο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διαφόρων νευρολογικών διαταραχών. Τα πρώτα σημάδια της νόσου περιλαμβάνουν: αίσθημα μούδιασμα ή πόνο. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν, στη συνέχεια να εξαφανιστούν και να μην εμφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Οι πλάκες ποικίλλουν σε μέγεθος, από μερικά χιλιοστά έως ένα εκατοστό ή περισσότερο. Εάν η ασθένεια προχωρήσει, ενώνονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας μεγάλες ουλές. Οι ειδικές μέθοδοι εξέτασης καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό νέων και παλαιών βλαβών στον ίδιο ασθενή, καθώς η διαδικασία δεν σταματά, αλλά υποχωρεί μόνο για λίγο και μετά συνεχίζει ξανά.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει αρκετά μεγάλο αριθμό ανθρώπων. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, υπάρχουν περισσότεροι από 2 εκατομμύρια τέτοιοι ασθενείς στον πλανήτη μας. Ο μεγαλύτερος αριθμός τέτοιων ασθενών ζει σε μεγάλες πόλεις. Στη Ρωσία το 2016 καταγράφηκαν 150 χιλιάδες ασθενείς. Κατά τη μελέτη της επιδημιολογίας της νόσου στη Μόσχα, διαπιστώθηκε ότι η εμφάνιση της σκλήρυνσης κατά πλάκας πριν από την ηλικία των 16 ετών παρατηρήθηκε στο 5,66% των ανθρώπων.
Το γεωγραφικό πλάτος του τόπου κατοικίας είναι επίσης σημαντικό. Το ποσοστό επίπτωσης είναι υψηλότερο σε όσους ζουν βόρεια του 30ου παραλλήλου. Αυτό είναι χαρακτηριστικό για τους κατοίκους όλων των ηπείρων.
Το να ανήκεις σε μια συγκεκριμένη φυλή έχει επίσης σημασία. Οι άνθρωποι της καυκάσιας φυλής εκτίθενται συχνότερα σε αυτή την ασθένεια από τους κατοίκους των ασιατικών χωρών: Κίνα, Ιαπωνία, Κορέα.
Πρόσφατα, ο αριθμός των ατόμων που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας αυξάνεται. Αυτό συμβαίνει τόσο λόγω της αύξησης του αριθμού των ασθενών, όσο και λόγω του εκσυγχρονισμού του διαγνωστικού εξοπλισμού.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας κληρονομείται;
Έρευνες ετών έχουν υποστηρίξει τη θεωρία ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για σκλήρυνση κατά πλάκας. Καθορίζεται από ένα σύνολο γονιδίων, που σχετίζονται και δεν σχετίζονται με την ανοσολογική απόκριση (αυτό εξαρτάται από την εθνοτική ομάδα στην οποία ανήκει το άρρωστο άτομο). Οι κληρονομικοί παράγοντες μπορούν να καθορίσουν τη χαρακτηριστική κλινική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας και την εξέλιξη της νόσου.
Υπάρχει η υπόθεση ότι στους Ευρωπαίους η ασθένεια σχετίζεται με ένα σύνολο της μορφής γονιδίου DR2 στο έκτο χρωμόσωμα. Αυτή η συσχέτιση αποδείχθηκε ότι ήταν πιο σημαντική κατά την εξέταση περιπτώσεων παθολογίας με πρώιμη έναρξη της νόσου, δηλαδή πριν από την ηλικία των 16 ετών.
Ο κληρονομικός παράγοντας της σκλήρυνσης κατά πλάκας συχνά συνδυάζεται με εξωτερικά αίτια. Ιδιαίτερη σημασία για το σχηματισμό ενός προκλητικού υποβάθρου στην ανάπτυξη της νόσου σε ένα παιδί είναι:
- συχνές μολυσματικές ασθένειες, ειδικά ιογενείς, καθώς και μυκόπλασμα, σταφυλόκοκκοι, στρεπτόκοκκοι, ωχρό σπειροχαίτη, μύκητες.
- ψυχο-συναισθηματικό στρες?
- Ανεπάρκεια βιταμίνης D, καθώς μπορεί να καταστείλει αντιδράσεις που σχετίζονται με διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.
Τα υψηλά επίπεδα βιταμίνης D στο αίμα μειώνουν τον κίνδυνο εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας στους Ευρωπαίους.
Αιτίες
Δεν έχει καταστεί ακόμη δυνατό να καθοριστεί τι προκαλεί τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται από την τυχαία σύμπτωση πολλών επιβλαβών για την υγεία παραγόντων:
- λοιμώξεις διαφόρων αιτιολογιών.
- δηλητηρίαση;
- ακτινοβολία (συμπεριλαμβανομένης της ηλιακής)
- κακή διατροφή?
- συχνό στρες.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν είναι κληρονομική, αλλά η γενετική εξάρτηση έχει μεγάλη σημασία. Όχι πάντα, αλλά συχνά παρατηρείται σε στενούς συγγενείς.
Πώς εκδηλώνεται η σκλήρυνση κατά πλάκας; Ποια είναι τα σημάδια;
Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί ακόμη και με την παρουσία πλακών στον εγκέφαλο. Αυτό συμβαίνει γιατί εάν επηρεαστεί ένας μικρός αριθμός νευρικών ινών, τότε οι υγιείς αντισταθμίζουν πλήρως τη λειτουργία τους. Καθώς η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται, εμφανίζονται και νευρολογικά συμπτώματα. Η κλινική εξαρτάται από τη θέση και τον βαθμό βλάβης στον εγκεφαλικό ιστό του ασθενούς.
Στην αρχή, η ασθένεια είναι ασταθής. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν, να διαρκέσουν για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, στη συνέχεια να εξαφανιστούν και να επανεμφανιστούν. Με την πάροδο του χρόνου, οι περίοδοι ύφεσης γίνονται μικρότερες, μετά εξαφανίζονται εντελώς και η ένταση των επώδυνων φαινομένων αυξάνεται. Η λειτουργική βλάβη εξαρτάται από το πού βρίσκονται οι ουλές, οι οποίες εμποδίζουν τη διέλευση των νευρικών ερεθισμάτων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς ανησυχούν για:
- άσκοπη κόπωση?
- συχνή αδυναμία?
- Η οπτική οξύτητα μειώνεται, εμφανίζεται διπλή όραση και μπορεί να εμφανιστεί μερική ή πλήρης παράλυση των οφθαλμικών νεύρων ή του προσώπου.
- αίσθημα μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα?
- τρόμος ή τρέμουλο στα άκρα.
- μυϊκή αδυναμία?
- Το βάδισμα γίνεται ασταθές.
- η ευαισθησία στην απτική μειώνεται στο 60% των ασθενών.
- εμφανίζεται κατακράτηση ούρησης και κοπράνων, ακολουθούμενη από ακράτεια.
- η σεξουαλική λειτουργία μειώνεται.
- στα αρχικά στάδια υπάρχουν συχνές αλλαγές στη διάθεση, που οδηγεί σε συγκρούσεις με τους άλλους, στη συνέχεια σε κατάθλιψη, διαταραχές συμπεριφοράς και μειωμένη νοημοσύνη.
- μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πόνο - πονοκέφαλο, πλάτη ή άκρα.
- τελικά εμφανίζεται μερική ή πλήρης παράλυση.
Πολλά σύνδρομα, τα οποία είναι επίσης σημάδια της νόσου, βοηθούν τους γιατρούς να διαγνώσουν την ασθένεια:
- Το σύνδρομο «ζεστό μπάνιο» στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι το πιο κοινό. Εκδηλώνεται ως επιδείνωση της κατάστασης, αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων, ιδιαίτερα κινητικές και οπτικές διαταραχές μετά από μπάνιο, ζεστό μπάνιο ή με αύξηση της θερμοκρασίας περιβάλλοντος.
- Το σύνδρομο «κλινικής διάσπασης» είναι μια εκδήλωση ασυμφωνίας μεταξύ των συμπτωμάτων της βλάβης σε ορισμένα συστήματα. Για παράδειγμα, λεύκανση των οπτικών δίσκων, στένωση των οπτικών πεδίων με φυσιολογική οπτική οξύτητα και, αντίθετα, σημαντική μείωση της όρασης με φυσιολογικό βυθό. Ή σπαστικό βάδισμα με αδύναμο μυϊκό τόνο όταν ξαπλώνετε.
- Σύνδρομο «ασυνέπειας κλινικών σημείων» - η σοβαρότητα των νευρολογικών εκδηλώσεων κυμαίνεται κατά τη διάρκεια μιας ημέρας ή αρκετών ημερών.
Οι κλινικοί γιατροί αποκαλούν ένα άτυπο σημάδι της νόσου πόνο που σχετίζεται με μειωμένο μυϊκό τόνο, επώδυνους μυϊκούς σπασμούς, διαταραχές ευαισθησίας, σχετικές αλλαγές στη σπονδυλική στήλη και τις αρθρώσεις και συνοδές ασθένειες.
Τα σημεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ατομικά για κάθε ασθενή. Εξαρτάται από τα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος που επηρεάζονται και από το βάθος της βλάβης. Η εμφάνιση νέων νευρολογικών συμπτωμάτων ή η εντατικοποίηση των ήδη εκδηλωμένων συμπτωμάτων υποδηλώνει έξαρση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Διάγνωση της νόσου
Μέχρι πρόσφατα, ο χρόνος που θα καθιερωνόταν σωστά η διάγνωση της «σκλήρυνσης κατά πλάκας» δεν είχε καθοριστική σημασία, καθώς η θεραπεία δεν είχε καμία επίδραση στην πορεία της νόσου. Τώρα η κατάσταση έχει αλλάξει δραματικά: η έγκαιρη διάγνωση είναι θεμελιώδους σημασίας. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι έχουν βρεθεί ανοσοτροποποιητικά φάρμακα που έχουν θετική επίδραση στην πορεία της νόσου και επιβραδύνουν την εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία μπορούν να μειώσουν την πιθανότητα εμφάνισης αναπηρίας και να παρέχουν καλή πρόγνωση για τον ασθενή, ο οποίος μπορεί να διατηρήσει την κοινωνική του δραστηριότητα, την οικογενειακή του ζωή και να παραμείνει πλήρες μέλος της κοινωνίας.
Δυστυχώς, η σύγχρονη ιατρική δεν διαθέτει συγκεκριμένες εξετάσεις και μεθόδους για την εξέταση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η διάγνωση είναι δύσκολη και βασίζεται στην κλινική εικόνα, τα παράπονα του ασθενούς, τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και τις μελέτες του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που αποκαλύπτει επίσης χαρακτηριστικές αλλαγές για αυτή τη νόσο.
Η μαγνητική τομογραφία είναι μια από τις πιο αποτελεσματικές σύγχρονες μεθόδους εξέτασης που μπορεί να ανιχνεύσει αλλαγές στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό που είναι χαρακτηριστικές της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Αυτή η ερευνητική τεχνική σάς επιτρέπει να αποκτήσετε μια σαφή εικόνα των δομών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και να περιγράψετε την έκταση της βλάβης τους από την παθολογική διαδικασία.
Οι εστίες απομυελίνωσης (ενεργές πλάκες) έχουν χαρακτηριστικό σχήμα και θέση. Το μέγεθος των βλαβών, κατά κανόνα, είναι 1-5 mm, αλλά μερικές φορές λόγω σύντηξης και διόγκωσης φτάνουν τα 10 mm. Οι «φρέσκες» βλάβες του εγκεφάλου έχουν ανομοιόμορφο, ασαφές περίγραμμα. Οι πιο τυπικές θέσεις για βλάβες είναι κατά μήκος των πλάγιων κοιλιών, στο κάλλος του σώματος. Μπορούν επίσης να εντοπιστούν εστίες βλάβης του νωτιαίου μυελού.
Παραλλαγές της πορείας της νόσου
Η σκλήρυνση κατά πλάκας ως νόσος έχει ποικίλη πορεία. Εάν ένας ασθενής έχει ελάχιστα νευρολογικά συμπτώματα για περισσότερα από δέκα χρόνια, η νόσος ορίζεται ως ήπια, μη επιθετική. Εάν κατά τη διάρκεια των πρώτων πέντε ετών υπάρχουν συχνές παροξύνσεις με υπολειπόμενα συμπτώματα ή ταχεία εξέλιξη που οδηγεί σε πλήρη αδυναμία των ασθενών, αυτή η σκλήρυνση κατά πλάκας ορίζεται ως κακοήθης.
Οι κλινικές μορφές της νόσου βασίζονται στο πώς εμφανίζεται η σκλήρυνση κατά πλάκας:
- Σκλήρυνση κατά πλάκας υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα.
Κυματιστή πορεία της νόσου με περιόδους επιδείνωσης και βελτίωσης. Εμφανίζεται με παροξύνσεις και υφέσεις, πλήρη ή ελλιπή αποκατάσταση λειτουργιών στις περιόδους μεταξύ των παροξύνσεων. Κατά τις περιόδους ύφεσης δεν υπάρχει αύξηση των συμπτωμάτων. Αυτή είναι μια κλασική εκδοχή της νόσου.
Κατά κανόνα, με την πάροδο του χρόνου, οι υφέσεις παρατηρούνται λιγότερο συχνά και στην πλειονότητα των ασθενών εισέρχονται στο στάδιο της δευτερογενούς εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.
- Δευτεροπαθής προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας.
Σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων με σπάνιες παροξύνσεις (ή χωρίς αυτές). Υπάρχουν περίοδοι σταθεροποίησης. Μετά από 15–20 χρόνια από την έναρξη της νόσου, σχεδόν όλοι οι ασθενείς γίνονται ανάπηροι. Αλλά περίπου το 50% των ασθενών μπορούν να φροντίσουν τον εαυτό τους.
- Πρωτοπαθής προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας.
Σταθερά προοδευτική αύξηση των νευρολογικών διαταραχών από την αρχή κιόλας της νόσου, χωρίς παροξύνσεις και υφέσεις. Στο ένα τέταρτο των ασθενών, η κατάσταση επιδεινώνεται κάθε χρόνο. Μετά από 25 χρόνια της νόσου, σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν προβλήματα με την αυτοφροντίδα. Ο επιπολασμός της σκλήρυνσης κατά πλάκας αυτής της μορφής είναι 10-15% των περιπτώσεων.
- Πρωτοπαθής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας με παροξύνσεις.
Προοδευτική αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων από την αρχή της νόσου, στο πλαίσιο της οποίας εμφανίζονται παροξύνσεις. Μια σπάνια μορφή της νόσου, που παρατηρείται στο 3-5% των περιπτώσεων.
Οι κύριοι δείκτες της πορείας της νόσου είναι η παρουσία και η συχνότητα κλινικά ανιχνεύσιμων παροξύνσεων και ο ρυθμός αύξησης των νευρολογικών συμπτωμάτων.
Θεραπεία των παροξύνσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας
Ο στόχος της θεραπείας της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι να γίνει η πορεία της νόσου πιο ήπια, οι υφέσεις να είναι μακροχρόνιες και οι νευρολογικές βλάβες λιγότερο σοβαρές. Είναι σημαντικό να βοηθήσουμε τον ασθενή να διατηρήσει την ικανότητα εργασίας του, να καθυστερήσει την εμφάνιση αναπηρίας, την αδυναμία στην καθημερινή ζωή και να μειώσει τη σοβαρότητα της αναπηρίας.
Η έξαρση της νόσου αξιολογείται σύμφωνα με τρεις παραμέτρους: πόσο συχνά, πόσο καιρό και πόσο σοβαρά είναι τα κλινικά συμπτώματα. Πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία για τον εντοπισμό υπερέντονων βλαβών των νευρικών κυττάρων.
Για την αντιμετώπιση της έξαρσης της νόσου, πραγματοποιείται ορμονική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη, ένα συνθετικό γλυκοκορτικοειδές φάρμακο. Όταν λαμβάνετε φάρμακα από αυτήν την ομάδα, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες:
- η εμφάνιση γαστρίτιδας, έλκους στομάχου.
- υψηλή αρτηριακή πίεση?
- διαταραχή του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολύτη, απέκκριση αλάτων καλίου.
- αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση, ανάπτυξη στεροειδούς καταρράκτη.
- ενεργοποίηση και προσχώρηση λοιμώξεων.
- είναι δυνατή η επανενεργοποίηση της διαδικασίας της φυματίωσης.
- ψυχικές διαταραχές - άγχος, διαταραχές ύπνου, συναισθηματικές αλλαγές, στεροειδείς ψυχώσεις.
- αυξημένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, στα ούρα, εκδήλωση λανθάνοντος σακχαρώδη διαβήτη, στεροειδές διαβήτη.
- , άσηπτη νέκρωση του αυχένα του μηριαίου με μακροχρόνια χρήση.
- διαταραχή του καρδιακού ρυθμού όταν συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις.
Για τη διόρθωση των παρενεργειών των κορτικοστεροειδών, συνταγογραφείται ταυτόχρονα μια διατροφή πλούσια σε κάλιο, φάρμακα που περιέχουν κάλιο και ασβέστιο, διουρητικά και φάρμακα που προστατεύουν τον γαστρικό βλεννογόνο. Η παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης, της γλυκόζης αίματος και η παρακολούθηση του ηλεκτροκαρδιογραφήματος είναι επίσης απαραίτητη.
Οι αντενδείξεις για θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι:
- σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
- σακχαρώδης διαβήτης με υψηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.
- πνευμονική φυματίωση;
- η παρουσία οποιασδήποτε άλλης μολυσματικής διαδικασίας ·
- η παρουσία διαβρωτικής γαστρίτιδας ή γαστρικού έλκους.
Από αυτή την άποψη, όλοι οι ασθενείς, πριν συνταγογραφήσουν ορμονική θεραπεία, πρέπει να πραγματοποιήσουν εξέταση γλυκόζης αίματος, ακτινογραφία θώρακος και γαστροσκόπηση (ενδοσκοπική εξέταση του πεπτικού σωλήνα).
Η ορμονική παλμική θεραπεία όχι μόνο σταματά τις παροξύνσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά και επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Σε περίπτωση σοβαρών παροξύνσεων, ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση - μια διαδικασία καθαρισμού αίματος.
Η δεύτερη κατεύθυνση θεραπείας της νόσου είναι η ανοσοδιορθωτική θεραπεία. Αποσκοπεί στη μείωση της συχνότητας των παροξύνσεων. Τα φάρμακα που τροποποιούν την πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν βήτα ιντερφερόνες (ανοσορυθμιστές) και οξική γλατιραμερή. Η φλεγμονώδης διαδικασία περιορίζεται από την ανοσοσφαιρίνη G, που χρησιμοποιείται σε υψηλές δόσεις ενδοφλεβίως. Το κύριο πρόβλημα με τη θεραπεία με φάρμακα που επηρεάζουν τη συχνότητα των παροξύνσεων και το ρυθμό εξέλιξης είναι ότι είναι ακριβά.
Η τρίτη κατεύθυνση θεραπείας της νόσου είναι η συμπτωματική θεραπεία: θεραπεία αυξημένου μυϊκού τόνου, βλάβη στο οπτικό νεύρο, σύνδρομα πόνου, ακράτεια ούρων, διαταραχές του παχέος εντέρου, μειωμένη ισχύ στους άνδρες και άλλα σημεία της νόσου.
Εάν οι ασθενείς έχουν επίμονες κινητικές διαταραχές, μπορεί να χρειαστούν μέτρα αποκατάστασης που στοχεύουν στη μείωση της σπαστικότητας στα άκρα, στη βελτίωση του συντονισμού ή στις λεπτές κινητικές δεξιότητες παρουσία τρόμου ή αδυναμίας στα χέρια.
Οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας χρειάζονται ιδιαίτερα τακτική ψυχολογική υποστήριξη λόγω της δύσκολης διαδικασίας αποδοχής της διάγνωσης και των συναισθηματικών διαταραχών που προκύπτουν κατά την εξέλιξη της νόσου. Επομένως, η ψυχοθεραπεία ενδείκνυται σε όλα τα στάδια της νόσου.
Σκλήρυνση κατά πλάκας: πρόγνωση της νόσου
Στους μισούς ασθενείς, η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας εξελίσσεται σε δευτερογενή προϊούσα μορφή της νόσου μετά από 10 χρόνια. Μετά από 25 χρόνια, σχεδόν όλοι οι ασθενείς λαμβάνουν ελάχιστη βοήθεια από τη θεραπεία.
Εάν δεν υπάρχει υποστηρικτική θεραπεία, πάνω από 15 χρόνια ανάπτυξης της νόσου, το 80% των ασθενών έχουν δυσλειτουργία οργάνων, το 70 τοις εκατό των ασθενών δυσκολεύονται να φροντίσουν τον εαυτό τους και οι μισοί από τους ασθενείς δεν μπορούν να κινηθούν ανεξάρτητα.
Οι αυτόνομες διαταραχές ανιχνεύονται στο 80% των ασθενών:
- σταθερή μέτρια μείωση της θερμοκρασίας του σώματος.
- ζάλη, υψηλή αρτηριακή πίεση?
- διαταραχές εφίδρωσης?
- κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου, αναπτύσσεται καρδιακή αρρυθμία.
- μειωμένη σωματική δραστηριότητα σχηματίζει οστεοπόρωση.
- αναπνευστική δυσλειτουργία - δύσπνοια, αίσθημα έλλειψης αέρα, δυσκολία στον βήχα, παρατεταμένος λόξυγγας.
Με τη σκλήρυνση κατά πλάκας στα παιδιά, η δευτερογενής εξέλιξη της νόσου εμφανίζεται μετά από περίπου 30 χρόνια. Η ποιότητα ζωής των εφήβων επιδεινώνεται από καταθλιπτικές καταστάσεις, χρόνια κόπωση και άγχος.
Τα αποτελέσματα και η πρόγνωση της νόσου εξαρτώνται από την έγκαιρη διάγνωση και την έναρξη της κατάλληλης θεραπείας της νόσου με φάρμακα που τροποποιούν την πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Τα φάρμακα επιβραδύνουν την αύξηση της αναπηρίας.
Η έρευνα για την αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, την πορεία της νόσου και την αναζήτηση φαρμάκων για την αντιμετώπισή της διεξάγεται πολύ ενεργά. Πλησιάζει η ώρα που θα βρεθούν τρόποι πρόληψης δευτερογενούς εξέλιξης της νόσου. Η θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας θα αλλάξει δραματικά. Η θεραπεία θα στοχεύει στον επηρεασμό των μηχανισμών εμφάνισης και ανάπτυξης της νόσου.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια χρόνια μορφή εκδήλωσης.
Η ιδιαιτερότητα αυτής της νόσου είναι ότι σχετίζεται με δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα να προσβάλλονται ο νωτιαίος μυελός και ο εγκέφαλος.
Η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή διαταραχών που σχετίζονται με τον συντονισμό, την όραση και την ευαισθησία.
Όλα αυτά προκαλούνται από το γεγονός ότι μια διαδικασία όπως η απομυελίνωση των νευρικών ινών συμβαίνει στο σώμα, δηλαδή η απογύμνωση της μυελίνης τους.
Η ασθένεια είναι ένα από τα αυτοάνοσα νοσήματα στα οποία διαταράσσεται η λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ο κύριος στόχος του γίνεται «λανθασμένος» και αντί για ξένα κύτταρα και βακτήρια, κατευθύνει τη δράση του στα δικά του.
Η κύρια ουσία αυτής της ασθένειας είναι ο σχηματισμός περιοχών σκληρωτικού ιστού ή ουλών στις περιοχές του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου.
Ως αποτέλεσμα αυτού του φαινομένου, όλες οι ηλεκτρικές ώσεις που διέρχονται από αυτά τα εμπόδια είτε καταστέλλονται είτε ο χαρακτήρας τους διαστρεβλώνεται.
Ως αποτέλεσμα, αυτό οδηγεί στην αδυναμία του εγκεφάλου να ελέγξει και να συντονίσει ολόκληρη τη διαδικασία, δηλαδή να στείλει και να λάβει αποτελεσματικά εισερχόμενες πληροφορίες από ολόκληρο τον οργανισμό.
Το πρώτο σημάδι της σκλήρυνσης κατά πλάκας εμφανίζεται σε ηλικία 20-30 ετών. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις που η σκλήρυνση κατά πλάκας εκδηλώνεται τόσο σε μεγαλύτερη ηλικία όσο και σε παιδιά.
Τα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας εμφανίζονται πιο συχνά στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Και είναι χαρακτηριστικό για τις χώρες της βόρειας Ευρώπης, αλλά σε χώρες με τροπικό κλίμα αυτή η ασθένεια είναι σπάνιο φαινόμενο.
Τύποι ασθενειών
Ανάλογα με τον τύπο της σκλήρυνσης κατά πλάκας και τα χαρακτηριστικά της, είναι δυνατό να προβλεφθεί η πολυπλοκότητα της πορείας της νόσου, καθώς και η ανταπόκριση στις θεραπευτικές μεθόδους.
Διακρίνονται οι παρακάτω τύποι:
- Πρωτοβάθμια προοδευτική- χαρακτηριστική σταθερή επιδείνωση της κατάστασης. Οι επιθέσεις μπορεί να είναι ήπιες ή όχι έντονες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν προβλήματα με το περπάτημα, την ομιλία, την όραση, την ούρηση, τις κινήσεις του εντέρου,
- Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα– εμφανίζεται σε ηλικία 20 ετών. Οι επιθέσεις συμβαίνουν περιοδικά. Τα συμπτώματα της εκδήλωσης αλλάζουν συνεχώς, αλλά εκδηλώνονται κυρίως με τη μορφή πόνου στα μάτια, τα πόδια, ζάλη, ανισορροπία, συντονισμό, σκέψη, κατάθλιψη,
- Δευτερογενής προοδευτική– αναπτύσσεται μετά από μια υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα διαταραχή που έχει εμφανιστεί εδώ και πολλά χρόνια. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από σταθερή έναρξη χωρίς υποτροπές ή υφέσεις. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν σημαντική αύξηση της αδυναμίας και απώλεια συντονισμού, οι μύες των ποδιών γίνονται άκαμπτοι και πυκνοί, εμφανίζονται σημαντικές αλλαγές στη λειτουργία του εντέρου και της ουροδόχου κύστης, η κόπωση εμφανίζεται γρήγορα, η κατάθλιψη αυξάνεται, η προβληματική σκέψη,
- Προοδευτική-υποτροπιάζουσα- είναι λιγότερο κοινό είδος. Χαρακτηρίζεται από περιοδικές προσβολές, εμμονή συμπτωμάτων, που εντείνονται μεταξύ των υποτροπών. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν παρόμοιες διαταραχές στη λειτουργία του μυοσκελετικού συστήματος, των εντέρων, της ουροδόχου κύστης, της οπτικής λειτουργίας, της ευαισθησίας, του συντονισμού, της κατάθλιψης κ.λπ.
Γιατί εμφανίζεται η διαταραχή;
Οι ακριβείς λόγοι που θα προκαλούσαν την ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί. Ωστόσο, παρόλα αυτά, υπάρχουν θεωρίες που σχετίζονται με την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας.
Αυτά περιλαμβάνουν:
- απουσία κληρονομικής φύσης, αλλά υπάρχει ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη εάν μια τέτοια διάγνωση υπάρχει σε στενούς συγγενείς.
- Μια ιογενής λοίμωξη μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση αυτής της ασθένειας.
- έλλειψη βιταμίνης D - μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της προστατευτικής απόκρισης του σώματος στη σκλήρυνση κατά πλάκας.
- αυτοάνοση αντίδραση - είναι μια διαδικασία καταστροφής της μυελίνης, κατά την οποία το σώμα προσπαθεί λανθασμένα να καταπολεμήσει τα δικά του κύτταρα.
- κακή διατροφή?
- Το ισχυρό συχνό στρες μπορεί να λειτουργήσει ως ερεθίσματα για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας.
- χρόνια δηλητηρίαση?
- τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες.
Κύρια συμπτώματα και σημεία
Η πορεία της νόσου για κάθε ασθενή είναι ένα μεμονωμένο φαινόμενο.
Για κάποιους, η εκδήλωση μπορεί να είναι αρκετά βίαιη, ενώ για άλλους μπορεί να μην είναι καθόλου αισθητή για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Τα κύρια συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν:
- μυρμήγκιασμα, μούδιασμα?
- διπλή όραση?
- αδυναμία στα άκρα?
- μειωμένη όραση?
- έλλειψη συντονισμού·
- "άσχετη" ομιλία?
- νευροπαθητικές διαταραχές που οδηγούν σε προβλήματα με την ούρηση.
- ψυχοπαθητικές αλλαγές - που εκδηλώνονται με τη μορφή ευερεθιστότητας, λήθαργου, απάθειας, κατάθλιψης.
Για ευκολία, όλα τα συμπτώματα της σκλήρυνσης χωρίζονται σε ομάδες:
- Πρωταρχικός– χαρακτηρίζονται από συμπτώματα που είναι αποτέλεσμα απομυελίνωσης, η οποία βασίζεται στη διαδικασία διακοπής της αγωγής των παλμών κατά μήκος των νευρικών ινών. Αυτά περιλαμβάνουν: τρόμο, μυϊκή αδυναμία, οπτικές διαταραχές, έντερο, κύστη, ισορροπία, παράλυση.
- Δευτερεύων– αντιπροσωπεύουν συνέπεια της πρωταρχικής ομάδας. Για παράδειγμα λόγω παράλυσης ακολουθούν κατακλίσεις, εξάνθημα από την πάνα κ.λπ. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να θεραπευτούν ή να εφαρμοστούν τεχνικές πρόληψης,
- Τριτογενής– Αυτή η ομάδα χαρακτηρίζεται από συμπτώματα ψυχολογικής κλίμακας. Για παράδειγμα, κατάθλιψη.
Μπορείτε να μάθετε τι θα οδηγήσει στο αποτέλεσμα στο υλικό μας.
Πολλές διαταραχές του νευρικού συστήματος συνοδεύουν το σύνδρομο παρκινσονισμού. σχετικά με τις μεθόδους πρόληψης, θεραπείας και συμπτωμάτων του συνδρόμου.
Χαρακτηριστικά της θεραπείας
Δεν υπάρχουν ολοκληρωμένες μέθοδοι που να εγγυώνται 100% θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας σήμερα.
Ξεχωρίζονται μόνο εκείνα τα μέτρα που βοηθούν στην αντιμετώπιση μιας έξαρσης, στην πρόληψη της εμφάνισής της ή στη μείωση της σοβαρότητας της εκδήλωσής της.
Μια επαγγελματική προσέγγιση στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας θα πρέπει να βασίζεται στα ακόλουθα σημεία:
- Ατομική προσέγγιση. Καθορίζεται το στάδιο της νόσου σε μια συγκεκριμένη στιγμή, η ιδιαιτερότητα της πορείας της,
- Εξέταση στη δυναμική. Αυτά περιλαμβάνουν: μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, ανοσολογικές εξετάσεις αίματος, ηλεκτροφυσιολογικές, ψυχοθεραπευτικές μεθόδους,
- Συνεχής επίβλεψη από πλήθος ειδικών(νευρολόγος, ανοσολόγος, ηλεκτροφυσιολόγος, νευροψυχολόγος, ουρολόγος, νευρο-οφθαλμίατρος).
Κύριοι στόχοι θεραπείας:
- σταματήστε την έξαρση?
- διέγερση αντισταθμιστικών και προσαρμοστικών μηχανισμών.
- αποτρέψτε την ανάπτυξη νέων παροξύνσεων, μειώστε τη δύναμή τους.
- επιλογή δραστηριοτήτων που θα βοηθήσουν τον ασθενή να προσαρμοστεί στις υπάρχουσες συνέπειες.
Τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας:
![](https://i2.wp.com/neurodoc.ru/wp-content/uploads/2015/06/imunnomodulatoru.jpg)
Προληπτικά μέτρα
Η πρόληψη της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ένα σύνολο μέτρων που στοχεύουν στην εξάλειψη των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των υποτροπών.
Τα συστατικά στοιχεία είναι:
- Εκτέλεση αντιυποτροπιαστικής θεραπείας. Πρέπει να είναι τακτικό, ανεξάρτητα από το αν η ασθένεια εκδηλώνεται ή όχι,
- Αποκλεισμός ζεστών τροφών από τη διατροφή, αποφυγή οποιωνδήποτε θερμικών διαδικασιών, ακόμα και ζεστού νερού. Η τήρηση αυτής της σύστασης θα βοηθήσει στην πρόληψη της εμφάνισης νέων συμπτωμάτων,
- Μέγιστη προστασία(πρόληψη) έναντι ιογενών λοιμώξεων,
- Διατροφή, τα βασικά στοιχεία των οποίων είναι ωμέγα-3 πολυακόρεστα λιπαρά οξέα, φρέσκα φρούτα, λαχανικά,
- Θεραπευτική γυμναστική– μέτρια φορτία διεγείρουν τον μεταβολισμό, δημιουργώντας συνθήκες για την αποκατάσταση των κατεστραμμένων ιστών,
- Μέγιστη ηρεμία, αποφυγή άγχους και συγκρούσεων.
Έτσι, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια αρκετά επικίνδυνη ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.
Παρά την αβέβαιη φύση της προέλευσης αυτής της ασθένειας, υπάρχουν αρκετά επαρκείς μέθοδοι θεραπείας.
Χάρη στη σωστή προσέγγιση, είναι δυνατό να μειωθούν ή ακόμα και να αποφευχθούν οι παροξύνσεις για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Η επιθυμία να ζήσετε, να παλέψετε, να ξεπεράσετε τις δυσκολίες και να αποφύγετε τους παράγοντες πρόκλησης είναι το πραγματικό κλειδί για να ξεπεράσετε με επιτυχία την ασθένεια.